限制型心肌病

限制型心肌病概述

限制型心肌病(RCM)是以心內膜及心內膜下心肌纖維化,引起心臟舒張期難於舒展及充盈受限,心臟舒張功能嚴重受損,而收縮功能保持正常或僅輕度受損的心肌病。在3種類型原因不明的心肌病中,限制型心肌病遠較擴張型及肥厚型少見。本病主要指在熱帶地區發生的心內膜心肌纖維化和溫帶地區多見的嗜酸性粒細胞增多性心肌病。近年來臨床和實驗研究表明,這兩種不同類型的疾病,可能是同一疾病不同階段的表現,在病情早期臨床表現兩者有所不同,但到疾病後期,臨床表現均為全身性阻塞性充血,心肌病理改變兩者基本一致。

限制型心肌病病因

病因尚未清楚,可能與營養失調、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關。少數有家族性,可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯。近年的研究認為嗜酸性粒細胞與此型心肌病關係密切。

限制型心肌病臨床表現

1.一般表現  
本病多發生於熱帶和溫帶,熱帶稍多於溫帶。各年齡組均可患病,男性患病率高於女性,男女之比約為3:1。早期僅有發熱、全身倦怠,多見於嗜酸性粒細胞增生者。後期多出現心力衰竭及體循環和肺循環栓塞。
2.心室功能障礙  
表現為右心室或雙心室病變者,常以右心衰竭為主,臨床表現酷似縮窄性心包炎。左心室病變者,因舒張受限,尤其在並存二尖瓣關閉不全時,可出現明顯的呼吸困難等嚴重左心衰竭的表現及心絞痛
3.體徵  
血管及心臟方面的異常體徵,常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul徵、奇脈。心界正常或輕度擴大,第一心音低鈍,P2正常或亢進,可聞及奔馬律和收縮期雜音

限制型心肌病檢查

1.心電圖  
P波常高尖,QRS可呈低電壓,ST段和T波改變常見,可出現期前收縮束支傳導阻滯心律失常,約50%的患者可發生心房顫動
2.X線  
病變易侵及右心室,約70%顯示心胸比例增大,合併右心房擴大者心影可呈球形;左心室受累時常可見肺淤血;個別患者尚可見心內膜鈣化影。
3.超聲心動圖 
是確診RCM的重要方法,約82%的患者表現為心室腔狹小、心尖閉塞、心內膜回聲增強、房室瓣關閉不全、心房擴大和附壁血栓、二尖瓣葉呈多層反射、後葉常無活動。心室舒張早期內徑可增大,經二尖瓣血流加速導致E峰高尖,但E峰減速時間縮短,常≤150ms。多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止;舒張中、晚期心室內徑無繼續擴大,A峰減低,E/A比值增大,具體標準為:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒張時間縮短≤70ms。
4.心導管檢查  
是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數患者心室壓力曲線可出現與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg,右心室舒張末壓<1/3右心室收縮壓,右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見心室腔縮小、心尖部鈍角化,並有附壁血栓及二尖瓣關閉不全。左室外形光滑但僵硬,心室收縮功能基本正常。
5.心內膜心肌活檢  
是確診RCM的重要手段。根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內膜可附有血栓,血栓內偶有嗜酸性粒細胞;心內膜可呈炎症、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變;心肌細胞可發生變性壞死並可伴間質性纖維化改變。
6.CT和磁共振  
是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創傷性檢查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎;而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。
7.放射性核素心室造影 
右心型RCM造影的特點為:
(1)右心房明顯擴大伴核素滯留。
(2)右室向左移位,其心尖部顯示不清,左心室位於右心室的左後方,右心室流出道增寬,右心室位相延遲,右心功能降低。
(3)肺部顯像較差,肺部核素通過時間延遲。
(4)左心室位相及功能一般在正常範圍。

限制型心肌病診斷

一般情況下,RCM的癥狀和體徵均較明顯,誤診機會很少。診斷要點:
1.心室腔和收縮功能正常或接近正常。
2.舒張功能障礙,心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷,而中晚期升高,呈平臺狀。
3.特征性病理改變,如心內膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎、心臟澱粉樣變和硬皮病等,可確診。

限制型心肌病併發症

本病常併發心力衰竭、心律失常、動脈栓塞心包積液等疾病。

限制型心肌病治療

1.藥物治療
利尿藥和血管擴張藥可緩解癥狀,但應註意小劑量使用,避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者,在發生快速心房顫動時可應用洋地黃製劑改善心室充盈。有附壁血栓和已發生栓塞者,應加用抗凝及抗血小板製劑。
2.手術治療
包括切除附壁血栓和纖維化的心內膜、置換二尖瓣與三尖瓣,手術死亡率約20%。在已存活5年的患者中,心功能改善者占70%~80%。有效治療為心臟移植,但需在惡病質出現前進行。

限制型心肌病預後

本病病程長短不一,輕者存活期可達25年,死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級~Ⅳ級、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預後不良。心內膜炎可因心力衰竭進行性加重併在數月內死亡,少數可轉化為慢性,而原發性RCM或心內膜纖維化的預後主要取決於心肌損害及心內膜纖維化的程度。近年來手術治療帶來一定希望。

限制型心肌病預防

加強宣傳教育,提高患者對本病的認識水平。積極祛除病因,避免發生併發症。提高生活水平,不宜勞累,防止感染。