結締組織病

結締組織病概述

病是泛指結締組織受累的疾病,包括紅斑狼瘡類風濕關節炎硬皮病皮肌炎結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫巨細胞動脈炎乾燥綜合徵等。美國風濕病學會1982年修訂的風濕病分類中,結締組織病還可包括變應性血管炎貝赫切特綜合徵結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同特征,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情複雜,可伴發熱、關節痛血管炎血沉增快、γ球蛋白增高等。
廣義的結締組織病還包括一組遺傳性的結締組織病,即由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病。

結締組織病病因

不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關係,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病

結締組織病臨床表現

病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情複雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。

結締組織病檢查

抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、乾燥綜合徵、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合徵等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子複合物或顆粒。B細胞過度活躍,T細胞功能異常和HLA易感性等多種因素都可能誘發自身抗體。類風濕因子常為陽性,滴度常增高,血沉常增快,部分患者有瀰漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清補體有輕度到中度減少。有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。部分患者有中度貧血白細胞計數減少。有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血血小板減少常見於系統性紅斑狼瘡。腎小球腎炎患者尿常規可查到血尿、管型和蛋白。

結締組織病診斷

混合性結締組織病的診斷:
臨床常用Sharp標準:
1.主要標準
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小於70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)ENA抗體陽性。
2.次要標準
脫髮;②白細胞計數減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關節炎;⑦三叉神經病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。
3.確診
①4個主要標準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320,需除外感染性或腫瘤性疾病。
4.可能診斷
①臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準;②血清學抗核抗體陽性,滴度>1:320。

結締組織病治療

症治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應註意個體化的原則,並註意觀察藥物的不良反應