硬化症

硬化症概述

是中樞神經系統和免疫有關的發炎及去髓鞘疾病。實際上、神經纖維、神經元及寡棘突細胞亦會受損。

硬化症病因

症的原因仍然不明。推測會有一些引起發作的誘發因子。其中以病毒感染最為熟知;亦有些報告顯示和細菌有關。另外,生產、免疫和壓力三個方面應列入考慮。
硬化症並非遺傳疾病,但基因仍然在疾病嚴重性占有重要角色。在危險因子的評估中、有硬化症病患一等親者,發病機率為3~5%;異卵雙胞胎3~5%;同卵雙胞胎者,機率為25%;相較於整個人口0.2%的發病機率仍為升高。無論如何、確切影響的基因仍無定論。
系統中活化的淋巴球增加;BBB的破壞;使中樞神經系統淋巴球的移入增加;產生局部中樞神經系統免疫反應;繼而活化星狀細胞膠細胞以及內皮細胞;中樞神經系統受損後產生斑塊。

硬化症臨床表現

會侵犯神經纖維的髓鞘、故臨床癥狀,看受損神經纖維為何而決定。一般而言運動、感覺、以及視覺的影響都很常見;若腦乾及小腦系統的神經纖維受損、復視吞咽困難、步履不穩、暈眩的癥狀亦可能發生。如果脊髓發炎、除了運動、感覺功能外、排泄的功能亦發生障礙。少數病患還會有癲癇智能障礙的發生。
硬化症的特征是中樞神經系統功能障礙的癥狀和體徵的多樣化,配合反覆的緩解與複發。最常見的發病癥狀為感覺異常,出現在一個或幾個肢体,軀幹或一側的面部;腿或手的無力或笨拙;或視覺障礙,例如單眼的部分性失明與眼球活動時的疼痛,視物模糊或暗點。其他常見的早期癥狀包括眼肌癱瘓造成的復視,一個或多個肢体的短暫無力,輕微的步態障礙,一個肢体的輕度僵硬與異常的易疲乏,膀胱控制困難,眩暈,以及輕度的情緒障礙;所有這些癥狀反映中樞神經系統內播散病變,而且往往可以發生在疾病被確診之前數月或數年之久。身體溫度的升高可使癥狀和體徵加重。

硬化症檢查

及脊髓核磁共振檢查。

硬化症診斷

化症診斷時、需要實驗室方法來輔助診斷。目前普遍會採取下列方法:
1.抽血檢測
以排除其他可能診斷、不過、有許多抽血要項無法一一列舉;亦不能全數檢查。因此、病史的小心詢問病史,事實上很重要。
2.腦部及脊髓核磁共振
最好有顯影劑顯示新的病竈。在脊髓炎病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做腦部核磁共振的意見仍然莫衷一是。不過、若是定位在腦部的發作、即使是第一次發作、50~65%病患部核磁共振已經有不正常。通常T2-weighted影像是基本的檢查、施打顯影劑後顯示新的T1-weighted病竈表示有急性發作。
3.腦脊髓液
主要檢查有無免疫球蛋白及OCB;亦會計算合併血清白蛋白及免疫球蛋白而換算的IgG index:如果高於0.7、顯示脊髓內製造免疫球蛋白。事實上、腦脊髓液的發炎細胞及蛋白質雖然升高、但若發炎細胞大於50/mm3、蛋白質大於100mg/dl便要考慮其他鑒別診斷。
4.誘發電位波
體感覺誘發電位(SSEP)來檢查頸脊髓的病竈;視誘發電位波(VEP)來檢查視神經發炎;聽腦乾誘發電位波(ABEP)來來檢查腦乾的病竈。

硬化症治療

疾病病程(DMT)
目前最普遍為干擾素。在研究中、會減少發作的頻率、延長複發的期間減少、核磁共振影像上的病竈、繼而增進病患生活品質。但在病患使用前、必須瞭解DMT的施用並非治愈而是減少發作;並且DMT亦有其副作用、例如:干擾素會有類似感冒的癥狀以及白血球和肝功能異常、所以常會準備預防性退燒藥。
2.急性發作的治療
類固醇的抗發炎及抗水腫作用在急性發作時、作為第一線的治療。如果病況仍然持續、換血治療或免疫球蛋白(IVIG)註射亦視為一替代方法。