羊膜帶綜合徵

羊膜帶綜合徵概述

羊膜帶綜合徵的名稱很多,如先天性環狀粘連帶蛛網綜合徵等,是指部分羊膜破裂產生纖維束或纖維鞘,使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連,束縛、壓迫、纏繞胎兒,使胎兒受累器官出現分裂或發育畸形。常見受累部位是頭部、軀幹和四肢。畸形種類多樣,由手、足或指(趾)小的畸形到多發的全身的複雜畸形。

羊膜帶綜合徵病因

羊膜帶綜合徵的病因尚未完全清楚。關於病因假說有如下種:
1.外因論 
妊娠早期不明原因的羊膜破裂,而絨毛膜完整,胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中。由於絨毛膜滲透性較好,羊水外滲,一過性羊水過少,胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力,與胎兒的各種組織接觸後,對所接觸的組織進行破壞,繼而出現相應部位的畸形。
近年胎兒醫學特別是胎兒手術學的進展,已經成功對羊膜帶綜合徵施行宮內羊膜帶松解治療,術後受累肢体得以擺脫羊膜帶的束縛,恢復正常發育。
2.內因論 
雖然羊膜帶綜合徵與羊膜帶有關,但目前尚未發現羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據。有學者認為,羊膜帶綜合徵的根本原因是遺傳物質的異常,即遺傳物質缺乏論。
3.血管論 
羊膜帶綜合徵往往合併複雜的內臟畸形,多種複雜的內臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋在沒有羊膜破裂的大白鼠體內通過應用血管活性物質建立羊膜帶綜合徵動物模型。

羊膜帶綜合徵臨床表現

妊娠期間無特殊臨床癥狀和體徵,羊水亦無明顯減少,子宮增長速度正常。

羊膜帶綜合徵檢查

羊膜帶綜合徵的診斷主要靠影像學檢查,包括B型超聲和磁共振技術(MRI)。
1.B超
這是診斷羊膜帶綜合徵的重要方法,在B超診斷羊膜帶綜合徵的過程中須註意以下幾點:
(1)B超診斷  羊膜帶綜合徵首先在B超下發現各種胎兒畸形,常合併羊水過少。
(2)仔細檢查  胎兒畸形部位或其他部位有不規則帶狀回聲,附著點位於羊膜板或胎體。
(3)B超檢查  進一步明確胎兒畸形的種類。①肢体部位  四肢截肢、淋巴水腫、並指(趾)、皮膚隆起,畸形足。②顱骨部位  非對稱性腦膨出、無腦畸形、顱骨缺如。③顏面部位  唇齶裂,鼻發育異常,非對稱性小頭畸形。④胸腔  肋骨裂,心臟異常。⑤脊柱  脊柱側突,脊柱裂。⑥腹壁部位  腹裂臍膨出膀胱外翻。⑦外陰  生殖器不清,肛門閉鎖。B超診斷的畸形的特點是多發、非對稱性和複雜多樣。
2.磁共振技術
MRI技術目前已經成功應用於產科,與B超比較最大優點是顯像清晰度高,器官的空間結構分辨率和組織結構的分辨率好。受掃描厚度含氣和骨性、器官的影響小。MRI技術對子宮、胎盤、羊水和胎兒的各個器官以及子宮周圍的非生殖系統的器官和組織的顯像清晰度明顯超過B超。MRI掃描不受孕婦肥胖和增大的妊娠子宮的影響。在上述兩種情況下,B超探頭遠端的結構顯示不清楚,MRI技術不受腸道內氣體和骨盆骨性部分的影響。
國內MRI技術在產科應用較少,國外已廣泛應用,但仍將其作為B超技術的輔助技術。
3.分娩引產
引產或分娩後對胎盤、胎膜、臍帶和胎兒進行詳細的檢查。胎兒存活可根據情況行各種影像學或介入性內鏡檢查,如胎兒死亡可以行屍檢和組織學檢查。
4.染色體檢查
胎兒存活與否均應盡可能行染色體檢查。

羊膜帶綜合徵診斷

1.臨床特點
羊膜帶綜合徵具有發病率低、散髮性等特點,臨床無特殊性。孕早期無臨床癥狀和體徵,孕早期和中期如無明顯的羊水過少,子宮增長的速度無異常。
2.影像學檢查
包括B超檢查、MRI檢查。其他在影像學資料為主要依據的基礎上,診斷羊膜帶綜合徵必須滿足下列因素:妊娠期無病毒或原蟲感染史、無宮內手術史、無服藥史、胎兒染色體正常、無明顯遺傳性胎兒畸形史。

羊膜帶綜合徵鑒別診斷

1.羊膜片 
由2層羊膜和2層絨毛膜組成,邊緣游離,基底較厚,有時可見血流,較羊膜帶厚。產生原因:①宮內器械操作損傷;②子宮腔粘連,絨毛膜沿宮內瘢痕生長。羊膜片不附著於胎體,不導致畸形,妊娠晚期可以消失。羊膜片主要與羊膜帶鑒別,其他需要與羊膜帶鑒別的是不完全縱隔子宮的縱隔和雙胎妊娠兩羊膜腔間的羊膜膈。
2.胚外體腔 
胚胎在正常發育過程中,羊膜和絨毛膜未完全融合,羊膜和絨毛膜下積液,形成胚外體腔。特點是羊膜囊完整,且不附著於胎體,胎兒胎動不受限,不合併胎兒畸形。胚外體腔通常於孕16周消失。
3.短臍綜合徵 
又稱下側腹露臟伴下肢不全畸形、肢体腹壁複雜畸形。胚胎發育4~6周時,由於血流改變導致胚胎組織發育不全或缺損引起體內出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗,表現與羊膜帶綜合徵相似。短臍綜合徵有明顯的臍帶短或無臍帶、明顯的脊柱側彎、腹腔內容到達胚外體腔、合併脊柱四肢多發的聯合畸形等。另外B超下宮腔中見不到羊膜帶回聲。
4.羊膜外妊娠  
原因與羊膜帶綜合徵外因論相似,羊膜破裂,胎兒到胚外體腔中生長髮育。羊膜的破裂時間較晚,羊膜與絨毛之間失去黏性,不會與胎兒粘連,所以一般不會有胎兒畸形。

羊膜帶綜合徵治療

1.順其自然,分娩後自行恢復。主要針對於較輕的畸形,對胎兒和新生兒的影響不大。
2.妊娠期不予處理,足月分娩後再行處理。
3.引產主要針對於胎兒已死,嚴重或重要臟器畸形,對胎兒生長髮育的遠期和近期影響大,家屬要求終止妊娠,新生兒或胎兒醫療水平較差。
4.宮內治療(宮內手術):胎兒手術治療學是近些年發展起來的一門新興學科,目前已經成功對多種胎兒的畸形或結構異常進行宮內治療。對於羊膜帶綜合徵最常見的術式為羊膜帶粘連松解術。羊膜帶綜合徵胎兒宮內術後,部分異常具有可逆性,如肢体粘連帶解除後,狹窄部位恢復正常生長和發育。