血管性痴獃

血管性痴獃概述

血管性痴獃(VD)是指由缺血性卒中、出血性卒中和造成記憶、認知和行為等腦區低灌註的腦血管疾病所致的嚴重認知功能障礙綜合徵。我國VD的患病率為1.1%~3.0%,年發病率在5~9/1000人。

血管性痴獃病因

缺血性卒中、出血性卒中和腦缺血缺氧等原因均可導致腦血管性痴獃。而高齡、吸煙、痴獃家族史、複發性卒中史和低血壓者等易患血管性痴獃。

血管性痴獃臨床表現

根據病因、累及的血管、病變腦組織的部位、神經影像學和病理學特征可將VD分為多種類型,以下根據起病的形式簡述幾種主要的類型:
1.急性血管性痴獃
(1)多梗死性痴獃(MID)  由多發性腦梗死累及大腦皮層或皮層下區域所引起的痴獃綜合徵,是VD的最常見類型。表現為反覆多次突然發病的腦卒中,階梯式加重、波動病程的認知功能障礙,以及病變血管累及皮層和皮層下區域的相應癥狀體徵。
(2)關鍵部位梗死性痴獃(SID)  由單個腦梗死竈累及與認知功能密切相關的皮層、皮層下功能部位所導致的痴獃綜合徵。大腦後動脈梗死累及顳葉的下內側、枕葉、丘腦,表現為遺忘、視覺障礙,左側病變有經皮質感覺性失語,右側病變空間失定向;大腦前動脈影響了額葉內側部,表現為淡漠和執行功能障礙;大腦前、中、後動脈深穿支病變可累及丘腦和基底節而出現痴獃。表現為註意力、始動性、執行功能和記憶受損,垂直凝視麻痹、內直肌麻痹,會聚不能,構音障礙和輕偏癱。內囊膝部受累,表現為認知功能突然改變,註意力波動,精神錯亂、意志力喪失、執行功能障礙等。
(3)分水嶺梗死性痴獃  屬於低灌註性血管性痴獃。影像學檢查在本病的診斷中有重要作用,表現為經皮質性失語、記憶減退、失用症和視空間功能障礙等。
(4)出血性痴獃  腦實質內出血蛛網膜下腔出血後引起的痴獃。丘腦出血導致認知功能障礙和痴獃常見。硬膜下血腫也可以導致痴獃,常見於老年人,部分患者認知障礙可以緩慢出現。
2.亞急性或慢性血管性痴獃
(1)皮質下動脈硬化性腦病  呈進行性、隱匿性病程,常有明顯的假性球麻痹、步態不穩、尿失禁和錐體束受損體徵等。部分患者可無明確的卒中病史。
(2)伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病  是一種遺傳性血管病,晚期發展為血管性痴獃。

血管性痴獃檢查

1.神經心理檢查
常用簡易精神狀態量表、長谷川痴獃量表、blessed痴獃量表、日常生活功能量表、臨床痴獃評定量表等確立痴獃及其程度;Hachinski缺血量表≥7分支持VD診斷。
2.神經影像學檢查
腦CT顯示腦皮質和腦白質內多發的大小不等的低密度梗死竈,可見皮質下白質或側腦室旁白質的廣泛低密度區。腦MRI可見雙側基底節、腦皮質及白質內多發性長T1、長T2病竈,病竈周圍可見腦萎縮

血管性痴獃診斷

VD的診斷標準很多,診斷要點為:
1.神經心理學檢查證實的認知功能明顯減退,並有顯著的社會功能下降。
2.通過病史、臨床表現以及各項輔助檢查,證實有與痴獃發病有關的腦血管病依據。
3.痴獃發生在腦血管病後3~6個月以內,痴獃癥狀可突然發生或緩慢進展,病程呈波動性或階梯樣加重。
4.除外其他痴獃的病因。

血管性痴獃鑒別診斷

1.阿爾茨海默病(AD)
AD起病隱匿,進展緩慢,記憶等認知功能障礙突出,可有人格改變,神經影像學表現為顯著的腦皮層萎縮,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD診斷。
2.Pick病
進行性痴獃,早期即有明顯的人格改變和社會行為障礙、語言功能受損,記憶等認知功能的障礙相對較晚。CT或MRI主要是顯著的額葉和(或)顳葉萎縮。
3.路易體痴獃(DLB)
波動性的認知障礙、反覆生動的視幻覺、錐體外系癥狀。但影像學上無梗死竈,神經系統檢查無定位體徵。
4.帕金森病痴獃
帕金森病痴獃早期出現錐體外系受累癥狀如靜止性震顫、肌強直等表現。以註意力、計算力、視空間、記憶力等受損為主。一般無卒中病史。

血管性痴獃治療

1.治療原發性腦血管疾病
高血壓治療,一般認為收縮壓控制在135~150mmHg可改善認知功能;抗血小板聚集治療,阿司匹林等可改善腦循環;2型糖尿病是VD的一個重要危險因素,對糖尿病患者的降糖治療對VD有一定的預防意義;用他汀類藥物可以降低膽固醇,對預防腦血管病有積極意義。
2.認知癥狀的治療
維生素E、維生素C和銀杏葉製劑等可能有一定的輔助治療作用;膽鹼酯酶抑製劑多奈哌齊對VD可能有效;腦賦活劑如吡拉西坦、尼麥角林等有助癥狀改善。
對患者出現的精神癥狀、各種不良的行為、睡眠障礙等,應進行相應的藥物治療。患者的康復治療亦很重要,關係到其生活質量。

血管性痴獃預後

VD的預後與引起血管損害的基礎疾病和顱內血管病竈的部位有關。通過改善腦循環、預防腦血管病複發可減輕癥狀、防止病情進一步惡化。