原發性心臟淋巴瘤

原發性心臟淋巴瘤概述

原發性心臟淋巴瘤(primary cardiac lymphoma)是一個罕見的淋巴瘤,指累及心臟及心包的惡性淋巴瘤,或以淋巴瘤心肌浸潤引起的心臟癥狀為主要表現,伴有縱隔淋巴結腫大、胸膜滲出、肺栓塞等轉移徵象。由於原發性心臟淋巴瘤臨床十分罕見,國內外多以個案形式報告,目前國內尚未見系統的報告。由於臨床表現無特征性,因此診斷往往確立於疾病晚期,甚至在屍體解剖時才發現。

原發性心臟淋巴瘤病因

目前本病發病機制尚不明確,相關報告顯示感染或免疫功能紊亂可導致淋巴樣組織的出現,接著可繼發從淋巴樣組織到淋巴瘤的轉變,包括人免疫缺陷病毒感染、EB病毒感染、先天性免疫缺陷,或同種異體骨髓及實體器官移植等。

原發性心臟淋巴瘤臨床表現

臨床表現多與腫瘤發病部位有關,以右心房多見,其餘可有侵犯右心室、心包、左心房、左心室或侵犯2個及以上部位。部分腫瘤有蒂且包膜完整,生長於心腔內;也有患者腫瘤浸潤心肌細胞及臟層心包,病變較瀰漫。本病缺乏特異性臨床表現,常見癥狀為胸悶胸痛心律失常充血性心力衰竭等,偶見上腔靜脈阻塞綜合徵及心包填塞。

原發性心臟淋巴瘤檢查

根據患者臨床表現、癥狀、體徵等具體病情,需擬行心臟彩超檢查,其他常用輔助檢查有胸部CT、磁共振成像心電圖等,均對病情的診斷有一定幫助,但特異性不高,明確病理類型主要依靠病理檢查結果。
1.心肌活檢可見淋巴瘤細胞。
2.心包積液的細胞學檢查及免疫表型測定。

原發性心臟淋巴瘤診斷

原發性心臟淋巴瘤的臨床診斷極為困難,非損傷性的檢查不能作出明確的診斷,心包積液的細胞學檢查及免疫表型的檢測有助於診斷的成立。在無心包積液或積液檢查陰性的情況下,需要心肌活檢才能明確診斷。

原發性心臟淋巴瘤治療

明確診斷時往往已進入疾病晚期,甚至在屍檢時方纔發現。因此,對該病的治療極為困難。現階段治療方法主要有化療、放療及手術等手段,全身化療仍是該病目前最為有效的方法。採用手術切除全部或部分病竈,一方面可明確病理類型,為化療提供基礎;另一方面可緩解臨床癥狀,但無證據表明手術可延長患者的生存時間。目前多數將化療作為主要治療手段,少數較早期病例也可應用局部放療。化療方案包括CHOP或其類似方案等,與其他類型的非霍奇金淋巴瘤(NHL)相似,但療效尚未肯定。