強直性脊柱炎性鞏膜炎

強直性脊柱炎性鞏膜炎概述

強直性脊柱炎性鞏膜炎(ankylosing spondylitis scleritis)是一種原因未明的慢性全身性疾病,累及脊椎關節、骶髂關節和關節周圍組織。曾被認為是類風濕性關節炎(RA)的一個臨床類型。強直性脊柱炎性鞏膜炎是完全不同於RA的一種獨立的疾病。

強直性脊柱炎性鞏膜炎病因

病因不詳。研究提示發病與感染有關如克雷白桿菌屬(campylobacter)感染,該菌與HLA-B27可能有抗原殘基間的交叉或共同結構,但尚難做出結論。

強直性脊柱炎性鞏膜炎臨床表現

1.眼部表現
強直性脊柱炎(AS)最常見的眼部表現是前葡萄膜炎,偶爾發生鞏膜炎。
(1)鞏膜炎  AS患者鞏膜炎的發病率為0.34%~0.48%。有時鞏膜炎是AS最早的臨床表現,甚至早於其他部位的病變數年。通常AS性鞏膜炎都是輕中度的瀰漫性前鞏膜炎,除非反覆發作,一般不會進展為壞死性前鞏膜炎。前葡萄膜炎在鞏膜炎後發生,尚不清楚葡萄膜炎與鞏膜炎有無關聯或是AS的獨立併發症,還是兩者均是。複發性前葡萄膜炎又出現瀰漫性前鞏膜炎的患者,應仔細進行AS的有關檢查。
(2)前葡萄膜炎  AS最常見的關節外表現是前葡萄膜炎,約25%的AS患者在發病前或發病後發生前葡萄膜炎,而前葡萄膜炎男性患者最多見的全身性疾病就是AS,17%~31%的男性前葡萄膜炎患者有AS。50%的前葡萄膜炎患者和90%的前葡萄膜炎伴類風濕疾病患者,HLA-B27陽性前葡萄膜炎的出現和AS的嚴重程度無關,但與外周受損有聯繫。通常AS性前葡萄膜炎單眼反覆發作後進展為雙眼發生前葡萄膜炎時,可出現眼部疼痛、畏光和輕度視力模糊等癥狀,及顯著的睫狀充血、灰白色細顆粒狀KP(角膜後沉著物)、前房纖維素滲出,並形成虹膜後粘連,HLA-B27陽性的患者可引起劇烈的伴前房積膿的暴發性前葡萄膜炎發作,眼後節較少受累,偶爾少數患者有黃斑囊樣水腫視網膜血管炎。AS性前葡萄膜炎通常在4~8周緩解而不殘留視力障礙,但病變可以複發。早期局部應用糖皮質激素和散瞳劑可阻止病情進一步惡化,防止其他併發症的產生。對於反覆發作的前葡萄膜炎患者,常需考慮是否有AS。
2.非眼部表現
AS最典型的早期表現為持續性腰痛(至少3個月),單側呈隱匿性、鈍性或間歇性,伴有晨僵活動後減輕。脊柱炎上行性進展,可涉及腰、胸、頸全部脊柱,從而引起除腰痛外,還有各段脊柱痛和活動受限。患者出現駝背呼吸困難、脊柱強直,只有少數患者晚期可為椎間盤纖維環鈣化與脊椎體融合成特征性韌帶骨贅,而形成“竹節脊柱”患者可有足跟痛(跟腱炎)、足掌痛(足掌筋膜炎)、胸痛(肋椎關節及肋椎肌的附著點炎症)。35%的患者出現外周關節炎,多為不對稱性,下肢多於上肢,大關節多於小關節,髖、肩、膝關節受累最多見。持續性(10年或10年以上)的疼痛和粘連,可發生跛足改變。
(1)心血管  主動脈關閉不全、心臟肥大和傳導異常(包括心臟完全性傳導阻滯和Adams-Stokes病)等。升主動脈炎和心包炎可以是3.5%~10%的AS患者的首發病變。心臟受累也可以是無癥狀的。AS出現的血管炎主要是大動脈炎。二尖瓣前尖增厚和主動脈根部瘢痕形成是主要的組織改變。
(2)肺部  嚴重的患者特征性病變可以在上肺野出現類似於結核樣的浸潤及纖維素樣改變,並逐漸形成囊腫和肺實質破壞。肺纖維化偶爾是亞臨床的,但大多數患者有咳嗽、咳痰和呼吸困難,患者可因大量咯血而死亡。
(3)神經系統  脊柱半脫位、骨折脫位可導致神經系統病變,以寰椎半脫位和頸椎骨折脫位最多見。晚期因腰椎間盤脫出,導致骶神經根受壓,出現馬尾綜合徵,表現為下肢和臀部疼痛、感覺-運動障礙、大小便失禁。確診後需急診行椎板切除術。
(4)泌尿生殖系統  AS患者可出現慢性前列腺炎,發病率比RA或其他一般疾病高。與RA表現的腎損傷相反,AS儘管有腎臟明顯的電鏡和免疫熒光檢查的病理改變,但腎小球功能不受損,臨床表現少見。另外,AS常伴有多發性硬化症

強直性脊柱炎性鞏膜炎檢查

1.血液及免疫學檢查
AS的血清鹼性磷酸酶(AKP)、肌酐磷酸激酶和ESR(紅細胞沉降率)通常升高,ESR與AS的嚴重程度和預後無相關性。循環免疫複合物(CIC)的出現和IgA升高提示免疫紊亂,但類風濕因子(RF)和抗核抗體(ANA)陰性,HLA-B27檢查對疾病的診斷具有參考價值。
2.放射學檢查
可確診疾病,主要表現為軟骨下骨板模糊、硬化、侵襲,關節腔狹窄,骶髂關節強直性硬化及其他骶髂關節炎的特性,椎體側面呈方形改變,韌帶骨贅形成,脊柱關節骨化、硬化和強直。在肌腱和韌帶附著處可見骨侵襲和骨炎。運用放射性核素和CT掃描可查出常規X線查不出的早期AS病變,同時可以明確肺部浸潤性改變。
3.超聲波檢查
可以明確心臟出現的器質性病變,並觀察血液流變學的改變。

強直性脊柱炎性鞏膜炎診斷

AS的診斷依據需要根據患者的易感性、病史、臨床特征和影像學結果進行綜合考慮的。最常用的診斷標準是所謂的紐約標準:
1.腰椎前曲、側彎、後仰3個方向皆受限。
2.腰椎或背腰交接處疼痛史持續3個月以上
3.胸擴受限,取第4肋間隙測量,胸擴≤2.5cm。
還可根據骶髂關節X線改變的分級(0級正常;1級可疑;2級輕微改變,小的局限區有侵襲或硬化,但關節腔寬度無改變;3級肯定或中度異常,出現侵襲、硬化、關節腔增寬或狹窄或部分強直;4級重度異常,關節全部強直)來判斷。骶髂關節改變雙側3或4級,並有上述3項中之1項者可確診。骶髂關節改變3或4級,但只1側,或改變2級2側,並有上述第1或第2項及第3項者也可確診;骶髂關節改變3或4級雙側,但無上述3項中之任何1項者,作為疑診病例。以上標準對診斷有一定幫助,但應全部考慮後決定。HLA-B27不能作為AS的篩選檢查,因為大多數HLA-B27陽性的人並無AS,而某些AS患者HLA-B27則陰性。當臨床疑診AS而影像學難以確診骶髂關節炎時,HLA-B27可增加AS診斷的可能性,但仍不能確診。

強直性脊柱炎性鞏膜炎治療

AS早期診斷、早期治療效果好,大多數癥狀可以緩解,還可預防脊柱畸形
AS性鞏膜炎可用NSAID(非類固醇抗炎藥)類的消炎痛,劑量應根據藥物效果及副作用進行調整。可能的副作用包括頭痛眩暈、抑鬱、噁心、胃區不適及腹痛等。但有粒細胞減少和再生障礙性貧血的副作用,一定要慎重。同時聯用糖皮質激素滴眼液滴眼。有前葡萄膜炎者給予散瞳劑。
一般療法包括早期指導患者適當活動、鍛煉,特別是脊柱及髖關節的屈曲活動。睡硬板床、用低枕,避免長期彎腰工作,避免脊柱創傷和負重等。