寰樞關節脫位

寰樞關節脫位概述

寰樞關節脫位或稱為寰、樞椎脫位,是指頸椎的第一節(寰椎)、第二節(樞椎)之間的關節失去正常的對合關係。這是一種少見但嚴重的疾患,其可以引起延髓、高位頸脊髓受壓,嚴重者致四肢癱瘓、甚至呼吸衰竭而死亡。由於其致殘、致死率高,必須及時進行診斷和處理。

寰樞關節脫位病因

寰樞關節的穩定性主要依賴以下幾個結構:寰椎的前弓、橫韌帶及樞椎的齒狀突;還有寰樞之間的側塊關節。上述結構的完整性收到破壞、或者某些原因造成其失用,就可能造成寰樞關節不穩定或脫位。其病因很多,比如外傷造成的陳舊齒狀突骨折、齒狀突的先天畸形、感染或炎症破壞了橫韌帶或側塊關節,甚至結核或腫瘤侵犯寰樞關節,都可以造成寰樞關節不穩或脫位。臨床最常見的病因為外傷原因和先天畸形。
早期的病理狀態下,寰樞關節失去正常的對合關係,但是在某些體位(比如頸部仰伸時)寰樞關節還可以複位,此種情況應稱之為不穩。病史較長,怎樣變換體位寰樞關節也無法複位,此種情況就稱為寰樞關節脫位。

寰樞關節脫位臨床表現

多數患者呈慢性起病,癥狀呈間歇性,反覆發作並逐漸加重;部分患者在輕微的外傷後明顯加重。典型的臨床癥狀包括以下幾部分:
1.頸神經根病的癥狀
有頸部疼痛,頸部活動受限、僵直,尤其頭頸部的旋轉活動受限,頭枕部疼痛等;
2.延脊髓交界區受壓造成高位頸脊髓病癥狀
如四肢無力,走路不穩,手不靈活,二便異常等;還包括軀幹、四肢的麻木、針刺感甚至燒灼感等。
3.呼吸功能障礙
一般出現在嚴重的或晚期的病例。由於延脊髓交界區受壓,出現呼吸功能障礙是一個逐漸加重的過程——寰樞關節脫位的早期,呼吸功能是正常的;後來會表現為體力勞作時呼吸費力;嚴重的患者靜息時即存在呼吸費力、或平靜呼吸次數>30次,咳嗽無力、咳痰費力;終末期的患者出現呼吸衰竭、直至死亡。
4.其他癥狀
另外,若合併顱底凹陷、小腦扁桃體下疝或脊髓空洞,影響延髓、腦干時,還可以出現吞咽困難、構音障礙(口齒不清)、視物不清、眩暈耳鳴等低位顱神經癥狀。

寰樞關節脫位檢查

1.體格檢查
一般體徵包括頭頸部活動受限、頸枕部壓痛等。合併高位脊髓病的患者出現四肢肌張力升高、腱反射亢進和病理反射陽性。合併顱底凹陷者可能出現共濟失調、閉目難立、構音障礙及眼震等。[1-2]
2.影像學檢查
為確定寰樞關節脫位的主要依據。X線平片上顯示寰齒關節間隙,正常成人其間隙不超過3毫米,兒童為5毫米,頭頸部屈伸活動時成人的此間隙多無變動,而兒童則有變動,但其變動範圍也在1毫米之內,若此間隙增大為5毫米或更大時,則應認為有不穩或脫位存在。CT和MRI掃描可幫助診斷脫位的類型和原因,如有無齒狀突的畸形缺陷,類風濕關節炎,先天性分隔不全等。[3]

寰樞關節脫位診斷

CT三維重建診斷標準:①前後脫位:矢狀位(MPR圖)齒狀突前緣與寰椎前弓後緣間的距離在成人中超過3mm,兒童超過5mm;②旋轉脫位:冠狀位(MPR)齒狀突與寰椎側塊距離不等寬(差值超過1mm)。如符合此中任何一條即可診斷寰樞關節脫位。

寰樞關節脫位治療

1.寰樞關節脫位應儘早手術治療
寰樞椎脫位的手術區域位於高位脊髓水平,手術治療有一定危險性,主要是可能導致脊髓損傷的發生,可能引起呼吸肌麻痹,也可造成中樞性呼吸功能障礙而危及患者生命。還有,很多此類患者存在先天畸形,往往椎動脈也合併畸形,術中椎動脈損傷也是手術的危險因素之一。隨著醫療水平和技術的不斷提高和改進,接受手術的多數患者均比較安全,併發症不斷減少。手術效果良好。需要強調的是,寰樞關節不穩或脫位,一旦發現應早期手術治療。因為早期治療相對手術風險小,手術簡單;而嚴重的長時間的脫位,手術風險很大;有些晚期的病例,呼吸功能衰竭,就失去了治療的機會。
寰樞關節在疾病的初期處於不穩定狀態,隨著時間的推移,寰椎相對於樞椎,移位程度逐漸增加,最終往往演變成固定性脫位。如果在疾病的早期寰樞關節處於不穩定期時,就積極地實施手術治療,將可避免脫位的形成,也就不必實施更複雜的手術了。寰樞關節脫位,幾乎所有病例都是寰椎前脫位,寰椎後脫位罕見,這是由於我們日常生活中低頭動作遠多於仰頭的。隨著病程的遷延,寰樞關節不穩定病例的寰椎會向樞椎的前下方滑移。在日常生活中,為保持平視,下頸椎生理前凸代償性增大,這樣就逐漸形成了鵝頸畸形。
已經形成鵝頸畸形的病例,其中大多數的寰椎已從不穩定演變成了固定性脫位。將脫位的寰椎複位是鵝頸畸形手術治療的中心環節,寰椎複位了,下頸椎的過度前凸自然被糾正,頸椎的順列即得以完全恢復,是最合理的治療方略。
對嚴重鵝頸畸形的病例,須實施前後路聯合手術。經口咽入路松解椎前攣縮的肌肉、韌帶組織,分離由於脫位而形成的“側塊關節”,然後一期行後路手術,將寰樞關節複位並固定,同時植骨於寰樞椎後弓間(對寰椎枕化的病例,植骨可能涉及枕骨鱗部),以獲得寰樞關節永久的穩定。
在寰樞關節脫位的病例中有些鵝頸畸形還不很嚴重,椎前攣縮組織還比較鬆軟,有望通過顱骨牽引獲得複位。牽引複位應在全麻下實施,這樣,就可以在肌肉鬆弛狀態下充分發揮顱骨牽引力的功效。只有麻醉下牽引寰椎不能複位的病例,才須做經口咽入路的松解術。牽引重量應不低於受術者體重的1/6。若這樣的重量不能使寰椎充分複位,則增加牽引重量以期得到進一步複位的嘗試是徒勞的。若以更大的牽引力量結合後路內固定器械做強力複位,即使獲得了暫時複位,術後也容易出現樞椎椎弓根骨折或內固定失敗。[4]
2.經口咽入路的寰樞關節松解術
對寰樞關節脫位的手術治療,以往被普遍接受的方法為在病房先做一段時間(一般2周)顱骨牽引,若不能複位,則經口咽入路切除壓迫脊髓的齒突或部分樞椎體(在齒突不連的病例)。由於要切除的骨質位置深在,這種切骨減壓的手術方法操作很困難,也很危險。在脫位嚴重的病例,僅僅切除齒突或樞椎體後上部是不夠的,不能徹底恢復延頸髓角。
用矯形術糾正上頸椎的對位,從而徹底解除延脊髓的壓迫,是寰樞關節脫位治療的新觀念。這種新的治療理念比傳統的、對受壓區域的切骨減壓術更合理。
經口咽入路寰樞關節松解術是鵝頸畸形矯形術的第一步。松解術應在持續顱骨牽引下實施。隨著攣縮組織依次被橫斷,在顱骨牽引的作用下,寰椎會逐漸複位,手術操作區始終處於比較淺的位置,手術操作並不困難,也較安全。
3.松解複位後實施後路的固定、植骨融合術[5]
回顧以往,早期的後路寰樞關節融合術都是對寰樞椎後弓做固定。作為一種經典術式,自1939年以來Gallie的寰椎後弓與樞椎棘突鋼絲固定法被應用了近半個世紀。之後,雖然有了Brooks鋼絲固定、Halifax椎板夾、Apofix椎板夾固定,但都沒有使固定原理根本改變,用這些方法重建寰樞關節穩定性的效果均不理想。1987年Magerl將椎弓根釘技術首先應用到上頸椎,他從後路用兩枚螺釘經樞椎椎弓峽(根)穿入寰椎側塊。這種固定方式在穩定性上超越了上述任何一種,一度成為寰樞關節穩定術的經典術式。Magerl術雖然固定效果很好,但適合應用的病例有限。有嚴重鵝頸畸形的病例,以Magerl的方法,很難以理想的角度把螺釘置入。有鵝頸畸形的病例由於病程很長,下頸椎背側的軟組織(棘間、棘上韌帶及頸骶棘肌)已經攣縮,手術時下頸椎不可能形成後凸。在這種情況下,欲使螺釘經樞椎椎弓峽進入寰椎側塊是不可能的。如果不以一枚螺釘經寰樞側塊關節穿過,而是以兩枚螺釘分別安置在寰、樞椎,然後再用固定板連接,完成寰樞關節的固定,這樣的固定方法幾乎不受下頸椎曲度的影響,幾乎適用於所有病例。
當代的後路手術包括下述幾個術式:
(1)經關節突螺釘寰樞關節固定、植骨融合術(Magerl術)。
(2)後路寰樞側塊釘板固定、植骨融合術。
(3)使用樞椎椎弓根釘的枕頸固定、植骨融合術。
(4)使用樞椎椎板螺釘技術的寰樞或枕頸固定、植骨融合術。[6]
4.經口咽寰樞複位、鋼板固定術
經口咽的寰樞關節松解、複位術後,也有骨科醫師嘗試使用同一入路內的鋼板固定術。
 
參考文獻
1.Goel A,Desai KI,Muzumdar DP.Atlantoaxial fixation using plate and screw method: a report of 160 treated patients. :Neurosurgery ,2002,51(6):1351-1357.
2.Wang SL,Wang C,Yan M,etal.Syringomyelia with irreducible atlantoaxial dislocation,basilar invagination and Chiari I malformation:Eur Spine J ,2010,19(3):361-366.
3.Harms J,Melcher RP.Posterior C1–C2 Fusion With Polyaxial Screw and Rod Fixation.Spine,2001, 26(22):2467–2471
4.黨耕町,王超,閆明等。後路寰樞椎側塊釘板固定植骨融合術的臨床初探:中國脊柱脊髓雜誌 ,2003,13(1):7-10.
5.Abumi K, Takada T, Shono Y, et al .Posterior occipitocervical reconstruction using cervical pedicle screws and plate-rod systems;Spine,1999,24(14) :1425–1434 .
6.Wang Shenglin, Wang Chao, Wood KB, Yan Ming,Zhou Haitao. Radiographic Evaluation of the Technique for C1 Lateral Mass and C2 Pedicle Screw Fixation in Three Hundred Nineteen Cases.Spine(Phila Pa 1976).2011 Jan 1, 36(1):3-8