可變性紅斑角化病

可變性紅斑角化病概述

又名可變性圖形紅斑角化性皮病或斑疹營養不良大皰性表皮松解症,為常染色體顯性遺傳,其變異基因位於染色體1p34-p35區。患者大多在出生時或生後後不久發病,病變表現為特征性的易變的片狀紅斑合併持續存在的角化過度。本病於青春期後趨於穩定,皮膚癥狀可有內、外源因素激發引起。

可變性紅斑角化病病因

可變性紅斑角化病為一種罕見遺傳病,其遺傳模式是表達多變的常染色體顯性特征
Vandersteen等認為本病是一種原發性角化病,其基本異常起源於表皮,並證實在角化過程皮損中,角質小體在數量上是減少的。

可變性紅斑角化病臨床表現

大多在生後不久發病,少數出生時或青年時發病。該病隨年齡增長而改善,於青春期後趨於穩定,冷、熱、風的刺激和情緒激動可為加劇誘因。損害一般有兩種,一種為相對固定的深紅色角化性斑塊,邊界截然似刀割樣,呈圓案形、逗點形、多環形或環形;另一種為界限明顯的散在紅斑,大小、數量、部位各異,短時間(幾小時或幾天)形態大小都可發生變化或完全消退,亦可發展為固定形態者。紅斑的大小、形狀、位置、持續時間具有多變性為本病特點。皮損多見於四肢伸側、臂部及顏面,有的患者伴掌跖角化。患者可自覺灼熱或有嚴重不適感。

可變性紅斑角化病檢查

組織病理為非特異性改變,表現為網籃狀角化過度、角化不全,棘層肥厚,呈乳頭瘤樣增生真皮乳頭延長,可見毛細血管擴張,周圍可見非特異性炎症細胞浸潤。

可變性紅斑角化病診斷

根據早年發病及皮膚損害特點組織病理就可診斷。

可變性紅斑角化病治療

1.本病無特效療法。
2.外用藥物治療,輕度患者可應用尿素軟膏等角質剝脫劑;病變嚴重可外用糖皮質激素軟膏。
3.口服維A酸可使角化過度及紅斑明顯緩解,但長期使用應註意藥物副作用