瀰漫性特發性骨肥厚

瀰漫性特發性骨肥厚概述

發性骨肥厚(DISH)主要累及脊柱尤其是頸椎,特征是大量而表淺的不規則椎體前和側緣骨質增生相互間融合形成椎體前廣泛肥厚骨塊,又稱為強直性骨肥厚或Forestier病。本病常見於中老年男性,男女比約為2:1,男女發病率均隨著年齡的增長和體重的增加而增高,45歲以前極少罹患本病。

瀰漫性特發性骨肥厚病因

因未明,雖已有家族發病的報道但少見,研究資料提示本病可能為機械因素作用在某些附著點導致本病的發生,但越來越多的資料顯示全身性的生長代謝異常為本病的易患因素。
除早期Forestier報道的本病與肥胖相關外,近來本病與糖耐量異常和成人發病的糖尿病的相關性得到證實。

瀰漫性特發性骨肥厚臨床表現

隱襲、緩慢、癥狀較輕,疾病早期一般無特殊不適,勞累、受涼或長途乘車後活動受限,甚至頸、腰背和外周關節的僵硬以及四肢疼痛。當出現跟骨、鷹嘴骨贅或距骨骨刺時,可有足跟痛、肘痛或足痛;有時腱、韌帶與骨的附著部發生肌腱末端炎引起疼痛。本病的一個顯著的特點是臨床癥狀較X線表現為輕。

瀰漫性特發性骨肥厚檢查

室檢查
部分患者血沉快,或見空腹及餐後2小時血糖水平改變,提示患者有糖尿病,其餘實驗室檢查無特異性;偶見類風濕因子陽性,也與本病無直接關係。
2.其他輔助檢查
(1)胸椎  X線表現胸椎為DISH典型受累區異常鈣化和骨化最常見於胸7~11,上胸椎少見,但也見於胸11~12連續鈣化,骨化者。部分椎體上下緣骨贅形成,但椎間盤維持相對高度,骨贅多為刷爪形並常與椎體前方骨沉積融合,往往在椎間盤保持完整的水平骨贅形成最嚴重;韌帶沉積骨與椎體前緣之間出現線狀或半環狀透亮帶,雖然透亮帶不出現在每一個椎體但卻為DISH特征性的X線改變。此帶經常突然終止於椎體的上緣和下緣,晚期這一透亮帶可隨骨化的進展而消失。
脊椎雙側骨化不對稱,雖常見雙側受累,但胸椎右側好發,左側骨沉積與骨贅少見。
(2)頸椎  最常見於頸5和頸6椎體前,頸1和頸2少見,皮質肥厚最初沿椎體前錶面發生,前緣特別是前下緣出現骨贅。
(3)腰椎  椎體前骨肥厚為最初表現,病情進展,椎體邊緣出現雲霧狀密度增高影和尖角狀骨贅特別是在椎體前上方。
(4)骨盆髂嵴、坐骨結節、股骨轉子等韌帶附著部  出現鬍鬚樣骨沉積。骶髂關節下關節周圍可見骨贅。髖臼旁、恥骨上緣骨橋形成。
(5)足跟骨下後錶面骨刺  跟腱和跖腱膜增生,距骨背側跗骨、舟骨的背內側,股骨底後側和第五跖骨基底發生特異性的骨增生,後者可表現為跖腱膜鈣化或大的“距骨溝”。
(6)其他部位  脛、腓骨骨肥厚常累及骨間膜的附著部位。髕骨上下緣骨質增生,特別好發於股四頭肌腱的附著部位,肘部以鷹嘴骨刺最常見。

瀰漫性特發性骨肥厚診斷

SH臨床癥狀和體徵較輕又缺乏特異性,所以臨床診斷主要靠X線表現及臨床表現,在排除了其他相關疾病的基礎上綜合判斷。
1.X線的診斷標準
診斷DISH中脊柱的病變需要以下3條標準:
(1)至少連續4個椎體的前外側面出現鈣化和骨化,伴或不伴明顯的贅生物。
(2)椎間隙存在,缺少典型的退行性椎間盤疾病廣泛的改變。
(3)無關節突突關節的骨強直或侵襲硬化,或骶髂關節的骨融合。
2.本病主要依靠影像學診斷
最常用的檢查是對疑有病變的脊椎行後前位和側位X線平片檢查,對疑有椎管狹窄者可行CT檢查;MRI可發現韌帶骨化前的韌帶肥厚。

瀰漫性特發性骨肥厚鑒別診斷

應與退行性椎間盤病和強直性脊柱炎相鑒別。前者往往有椎間盤受累脊柱變短,有椎體邊緣硬化或真空現象;後者有椎小關節模糊,強直和骶髂關節侵襲、硬化或融合。
2.診斷中X線的診斷標準的3個條件的第1個是與變形性脊椎關節強直鑒別,後者是脊柱纖維環的變性改變,僅在2~3個椎體間可能有骨化;第2個條件用於鑒別退行性椎間盤病;第3個條件用以排除強直性脊柱炎。

瀰漫性特發性骨肥厚併發症

部椎管狹窄,頸椎處形成的新骨較厚時可壓迫和推移食管產生吞咽困難癥狀;脊椎旁關節肥厚可壓迫脊髓引起脊髓病變,重者導致癱瘓

瀰漫性特發性骨肥厚治療

僅有X線表現的DISH患者,無需藥物治療患者須加強脊柱關節的保護和適當的活動。有明顯癥狀的可予對症治療,如進行理療或給予非甾體抗炎藥物。有神經壓迫癥狀或關節活動嚴重受限者,可考慮切除增生的骨贅或骨化的韌帶等。
1.避免肥胖對本病的預防和治療有積極的作用。應避免使用引起血糖升高和增加心腦血管病的藥物,如噻嗪類、β受體阻滯藥外源性胰島素等藥物。避免大量飲酒。
2.本病主要為對症治療和治療併發症,緩解疼痛和僵硬可使用非類固醇藥物及其他鎮痛劑,原則和用法同骨關節炎的治療。此外,對局部韌帶骨化明顯者使用低劑量化療有一定的療效;對外周附著點區域疼痛明顯且非類固醇藥物療效不明顯者可局部註射皮質激素。形成的新骨阻塞和壓迫其他組織並造成嚴重的併發症者,如壓迫脊髓引起脊髓病變者可以考慮手術治療。

瀰漫性特發性骨肥厚預後

較X線表現為輕,預後良好。嚴重者可出現椎管狹窄,出現相應的壓迫癥狀,重者導致癱瘓。

瀰漫性特發性骨肥厚預防

和減少或避免發病因素改善生活環境空間,養成良好的生活習慣防止感染註意飲食衛生,合理膳食調配。
2.註意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗、戒煙戒酒。
3.早發現早診斷早治療樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。
4.避免肥胖對本病的預防和治療有積極的作用。應避免使用引起血糖升高和增加心腦血管病的藥物,如噻嗪類、β受體阻滯藥、外源性胰島素等藥物。避免大量飲酒。