萊特雷爾-西韋病

萊特雷爾-西韋病概述

萊特雷爾-西韋病是因未成熟的組織細胞大量增生,使正常人體組織受到破壞,尤其是皮膚和脾臟受累最為嚴重,可造成出血和壞死。病程較短,常為15天至2年,病勢凶猛且不易控制。典型病例為持續性發熱,伴化膿性中耳炎。出現皮疹,可持續或間斷發生。通常出現在胸背部皮膚,其次發生在軀幹和四肢皮膚。病變一般位於皮膚的乳頭層,也可侵犯表皮,產生Pautrier微膿腫,出現臨床上所見的濕疹和黃色病變,也可呈現暗紅色丘疹,可能為出血所致,中央也可有角化小

萊特雷爾-西韋病病因

病因不明,可能與免疫功能紊亂有關。

萊特雷爾-西韋病臨床表現

本病皮膚和脾臟受累最為嚴重,可造成出血和壞死。病程較短,常為15天至2年,病勢凶猛且不易控制。典型病例為持續性發熱,伴化膿性中耳炎。出現皮疹,可持續或間斷發生,通常出現在胸背部皮膚,其次發生在軀幹和四肢皮膚。病變一般位於皮膚的乳頭層,也可侵犯表皮,產生Pautrier微膿腫,出現臨床上所見的濕疹和黃色病變,也可呈現暗紅色丘疹,中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹,少數患者呈丘疹樣結節性皮疹,丘疹潰爛愈合後皮膚留下萎縮斑或瘢痕。多數患兒肺部間質組織細胞浸潤或感染引起咳嗽呼吸困難,並累及心、肺功能,可能導致氣胸胃腸功能紊亂腹瀉常見。肝臟、脾臟和淋巴結腫大。顱骨、骨盆和長骨受累,發生骨質疏鬆和破壞。骨髓病變引起貧血、白細胞及血小板減少。少數患者眶骨受累,眼眶組織受累引起眼球前突,眼瞼腫脹,結膜出血腫脹,眼瞼閉合不全。病變也可累及虹膜,睫狀體和葡萄膜等。如為嬰幼兒,其發熱、皮疹明顯,肝脾和淋巴結腫大,部分患兒眶骨和眼部軟組織受侵犯。

萊特雷爾-西韋病檢查

1.血常規檢查  
血液中細胞大體正常,少數患者白細胞計數明顯上升,甚至可達9萬和可見有核紅細胞;血小板減少。
2.骨髓穿刺檢查  
如骨髓象中組織細胞增多對疾病診斷具有提示價值。
3.皮膚病變活檢  
可見大量的未成熟的組織細胞,散在多核巨細胞和單核炎性細胞,這些發現給診斷提供直接證據。
4.胸部X線檢查  
可瞭解肺部浸潤及感染情況,併排除氣胸。
5.X線、CT或MRI檢查
顱骨、骨盆、全身及眼眶的X線、CT或MRI檢查可瞭解其病變情況。

萊特雷爾-西韋病診斷

患者為嬰幼兒,其發熱、皮疹明顯,肝脾和淋巴結腫大,部分患兒眶骨和眼部軟組織受侵犯。血液中細胞大體正常,少數患者白細胞明顯上升,甚至可達9萬和可見有核紅細胞;血小板減少,貧血明顯。

萊特雷爾-西韋病治療

可用潑尼松每天口服,2個月後逐漸減量。也可進行化學治療,常用化療藥物有環磷酰胺長春新鹼、6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤等,多採用聯合治療。