食管類癌

食管類癌概述

食管類癌是起源於消化道嗜鉻細胞的分化良好的神經內分泌腫瘤,占消化道惡性腫瘤的0.87%,屬APUD系統腫瘤。食管類癌多見男性,發病年齡26~77歲,平均54歲。主要癥狀為吞咽時胸骨後不適或噎痛感,嚴重吞咽梗阻少見。

食管類癌病因

正常的食管黏膜基底部有散在的嗜銀細胞(Kulchitsky細胞),食管類癌即由食管黏膜底部散在嗜銀細胞惡變發生,是一種低度惡性神經內分泌腫瘤,屬於瀰漫性神經內分泌系統(diffuse neuroendocrine system,DNS)。

食管類癌臨床表現

食管類癌多見男性,發病年齡26~77歲,平均54歲。主要癥狀為吞咽時胸骨後不適或噎痛感,嚴重吞咽梗阻少見。食管類癌區別於其他食管惡性腫瘤的臨床特點是可合併類癌綜合徵,尤其合併肝轉移時。因為類癌是一種產生小分子多肽或胺類激素的腫瘤,可分泌5-羥色胺、組胺、激肽等生物活性物質,病人可有顏面潮紅、腹瀉氣喘水腫等類癌綜合徵表現;發生肝轉移時,分泌的5-羥色胺可直接進入肝靜脈,而不經肝內單胺氧化酶作用而滅活,使其濃度增高而引起癥狀。

食管類癌檢查

1.食管鋇餐造影
可表現為食管黏膜破壞,不規則充盈缺損,食管外可見軟組織影,可有食管狹窄、管壁僵硬,亦可見平滑肌瘤樣改變。
2.內鏡檢查
微診斷該病的首選方法,可確定腫瘤的部位、大小和侵犯深度,內鏡下腫瘤邊界清晰,邊緣多隆起,可位於食管的上、中或下段。
3.生長抑素受體閃爍掃描
採用生長抑素閃爍掃描有助於類癌診斷,因為類癌組織中有生長抑素受體表達,生長抑素可與之結合。用放射性同位素標記生長抑素類似物奧曲肽可對80%~90%的類癌病竈做出定位診斷,還可顯示肝臟及腹腔外轉移竈。

食管類癌診斷

臨床上病人有顏面潮紅、腹瀉、氣喘、水腫等類癌綜合徵表現。伴吞咽時噎痛或感胸骨後不適等,應想到該病的可能。食管內鏡檢查和組織病理學檢查可明確診斷。
食管類癌的確診依賴病理檢查。免疫組織化學染色可見腫瘤常表達嗜鉻素A、突觸素等,這些均屬神經內分泌腫瘤的標誌。

食管類癌治療

食管類癌的治療以手術切除為主,手術治療的正確與否關係到病人的生存質量和生存期,切除原發瘤與轉移腫瘤,病人可獲長期生存。放療與化療對類癌的效果不明顯。類癌綜合徵可選用5-HT3抑製劑(α-基多巴)和5-HT3阻斷劑(二甲基麥角新鹼)、生長抑素類似物如奧曲肽等藥物進行有效控制。