外陰汗腺腺癌

外陰汗腺腺癌概述

外陰汗腺腺癌是皮膚附件惡性腫瘤。汗腺腫瘤大多為良性腫瘤,汗腺癌僅占12%。外陰汗腺腺癌十分罕見,僅占外陰惡性腫瘤的0.5%。發病年齡30~67歲,女性較男性為多見。

外陰汗腺腺癌病因

病因不明。外陰汗腺腺癌多來自大汗腺,也可來自小汗腺,其組織形態極像正常汗腺,癌竈侵入表皮並與旁邊的大汗腺有形態學上的過渡,也可向深部浸潤,有時會侵入神經鞘,癌細胞漿豐富,嗜酸性,可產生黏液,癌細胞分化程度93%,為Ⅰ級。

外陰汗腺腺癌臨床表現

1.病程
發展多緩慢,但少數患者發病較急驟,病程在1年以內者占30%,亦有長期表現為生長緩慢的皮下結節,有時外傷可促使腫瘤迅速增大。
2.外陰局部瘙癢
為外陰汗腺腺癌常見癥狀,也可無癥狀。
3.外陰腫塊
多為單發性皮下結節或腫塊,質地堅實。直徑通常<1釐米,偶可達5釐米,錶面出現潰瘍後合併感染,則可產生滲液及膿性分泌物。
4.轉移途徑
(1)局部浸潤  主要呈局部浸潤性生長,向深部浸潤後其基部固定而不易推動。
(2)淋巴結轉移  主要經淋巴道轉移至腹股溝淋巴結。

外陰汗腺腺癌檢查

1.血常規檢查
可發現白細胞計數增多。
2.分泌物檢查
檢查可發現分泌物中白細胞計數超出正常範圍。
3.腫瘤標誌物檢查
無特異性腫瘤標誌物。
4.組織病理學檢查
為診斷的主要手段。汗腺癌多為實質性腫塊,無包膜,與周圍組織分界不清;切麵呈黃白色或灰紅色,可伴有出血及點狀壞死,少數伴有透明樣變和小囊腫形成。
5.其他
可行X線攝片、B超、核素掃描或CT等影像學檢查明確局部浸潤和遠處轉移情況。

外陰汗腺腺癌診斷

由於汗腺位於真皮層內,故早期汗腺癌多表現為錶面皮膚完好的皮下結節,這與早期外陰癌所表現的紅斑或丘疹不難作鑒別。本病確診依靠組織病理檢查。

外陰汗腺腺癌鑒別診斷

1.纖維瘤
纖維瘤是來源於纖維結締組織的良性腫瘤,因纖維瘤內含成分不同而有不同種類,因纖維結締組織在人體內分佈極廣,構成各器官的間隙,所以纖維瘤可以發生於體內任何部位。其中以皮膚和皮下組織最為常見,肌膜、骨膜、鼻咽腔及他處黏膜組織以及其他器官如乳腺、卵巢、腎臟等均可發生。大小不等,生長緩慢。
2.神經纖維瘤
神經纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病,系外胚層和中胚層組織發生障礙所致。其特點是多系統、多器官受累而以中樞神經系統最為明顯,可引起多種腫瘤如錯構瘤、神經纖維瘤、腦膜瘤膠質瘤等;多竈性是其最常見的病理特點。
3.軟組織肉瘤
軟組織肉瘤來源於脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管。每種都有不同的組織學、生物學特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉移傾向。肺轉移是較常見行為,按身體不同部位發病的幾率排列:軀幹、下肢、頭頸、上肢,後腹膜也常出現脂肪和纖維肉瘤。
生長迅速的巨大汗腺癌有時與軟組織肉瘤難以鑒別,惟一不同的是汗腺癌發生區域淋巴結轉移者比軟組織肉瘤更為多見。

外陰汗腺腺癌治療

1.手術
手術是主要治療方法,切除範圍根據腫瘤的大小、分期早晚而異。
(1)對病竈較小、邊界清楚的外陰汗腺腺癌  切緣距腫瘤邊緣3釐米廣泛切除即可。
(2)巨大腫瘤、特別是邊界不清者  距腫瘤邊緣5釐米切開皮膚後再潛行分離皮片2~3釐米後作廣泛切除。基底的切除範圍需根據腫瘤浸潤深度而定,累及鄰近臟器時,常需將受累器官一併切除。
(3)早期病竈  可行病竈部的廣泛切除術,只要完整地切除了腫瘤則可治愈。
(4)中晚期病竈  應行外陰根治性切除,腹股溝淋巴結腫大者,需行腹股溝淋巴結清掃。
由於外陰汗腺腺癌主要呈局部浸潤性生長,向深部浸潤後使其基部固定而不易推動,常被誤認為無法手術切除,對此不應輕率剝奪患者的治療機會。位於腹股溝部位的汗腺癌,累及股血管、神經時,作半骨盆切除術仍有獲得治愈的希望。
2.化療
本病對化療藥物多不敏感,但中晚期外陰汗腺腺癌手術加化療可能會改善預後,採用聯合化療有時可暫時緩解癥狀。常用藥物有環磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、長春新鹼(VCR)、博來霉素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放線菌素D(ACTD)等。
3.放療
對放療不敏感,但對病竈較晚無法手術切除者,可試用姑息性放療,有時亦可獲得較好的療效。

外陰汗腺腺癌預防

1.定期體檢
以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
2.做好隨訪
防止病情惡化。
3.註意個人衛生
特別是經期和產褥期陰部的衛生。
4.增強體質
提高自身免疫力:註意勞逸結合,多參加體育鍛煉。