亞急性壞死性脊髓炎

亞急性壞死性脊髓炎概述

亞急性壞死性脊髓炎(subacute necrotic myelitis)又稱為Foix-Alajouanine綜合徵(FAS)。臨床以脊髓血供障礙造成的進行性脊髓損傷為特點。是一種特殊類型的慢性脊髓脊神經根炎。最常見的原因可能為硬膜內動靜脈畸形。

亞急性壞死性脊髓炎病因

亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺盤梗死造成,可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現象、血管團的壓迫及異常血管的栓塞。最常見的原因為硬膜內動靜脈畸形,脊髓動靜脈畸形主要有4種類型:
1.硬膜動靜脈瘺
主要分佈在下胸段和圓錐的背側,並直接引流至動脈化的靜脈。發病年齡為50~80歲,男性多見。約60%為自發性,40%由外傷造成。
2.血管球畸形
位於髓內,由團狀血管叢組成,多根脊前和脊後動脈。多在頸髓的背側。起病年齡較輕,癥狀發生較急。
3.青少年型動靜脈畸形
為較大且複雜的血管團塊,可同時累及髓內和髓外,供應血管涉及多個椎體平面。
4.硬膜內髓外動靜脈瘺
脊前動脈,完全位於髓外。起病年齡在30~60歲。臨床癥狀漸進發展。

亞急性壞死性脊髓炎臨床表現

1.多數患者為50歲以上男性。
2.臨床以進行性的脊髓脊神經根炎為主要表現。約半數可有急性的疼痛和感覺障礙,或間歇性的坐骨神經痛。也可表現為較完全的脊髓橫貫性損傷,或短暫的無力及感覺障礙,繼以進行性的脊髓脊神經根癥狀。
3.尚可有括約肌功能障礙。

亞急性壞死性脊髓炎檢查

1.腦脊液檢查
椎管一般無梗阻,腦脊液(CSF)壓力正常,外觀無色透明或黃色,細胞數正常,有時蛋白含量正常或輕度增加,細胞數多正常。
2.其他檢查
血電解質、血糖、尿素氮、癌胚抗原檢查。
(1)脊髓MRI:病變動靜脈畸形血管內有流空現象,可有脊髓萎縮,有時能在T2像看到高信號。
(2)脊髓血管造影可明確診斷。

亞急性壞死性脊髓炎診斷

主要基於以上的臨床表現及影像學檢查。脊髓MRI顯示局部擴張血管內有流空現象,可有脊髓萎縮,有時能在T2像看到高信號。脊髓血管造影能明確診斷。

亞急性壞死性脊髓炎鑒別診斷

1.急性感染性脊髓炎
多見於青年成人。病前可有發熱等感染史。多為完全的脊髓橫貫性損害,有時也可表現為脊髓前動脈綜合徵,病初腦脊液常有輕度白細胞數增加。
2.脊髓出血性疾病
脊髓內出血多有外傷史,特點是起病突然,剛起病時伴有劇烈背痛,持續數分鐘至數小時後出現嚴重的脊髓橫貫性損害的癥狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性,脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變,更有利於確診。進行脊髓造影可明確診斷,或借MRI確診。
3.脊髓轉移癌
本病導致截癱很迅速,疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻,腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查並應找出原發病竈。

亞急性壞死性脊髓炎併發症

進行性截癱卧床導致的繼發性肺炎、褥瘡、尿路感染等。

亞急性壞死性脊髓炎治療

1.神經介入治療
針對供應血管的栓塞可減少血供,減少靜脈淤血並改善脊髓功能。這種技術在有限的臨床試驗中被認為較有效。
2.其他治療
包括對症和支持治療。動靜脈畸形尚無有效預防方法,防止外傷、早期診斷及實施神經介入治療、加強護理是改善脊髓功能的主要措施。

亞急性壞死性脊髓炎預後

主要取決於動靜脈畸形的類型、臨床累及的情況及可行的神經介入治療技術。