熱帶痙攣性輕截癱

熱帶痙攣性輕截癱概述

熱帶痙攣性輕截癱(TSP)是流行於熱帶和亞熱帶國家的神經系統地方病。為人類T淋巴細胞病毒1型(HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。本病隱匿起病,緩慢進展,臨床上以痙攣性截癱為主要表現。血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽性,糖皮質激素治療有一定效果。
熱帶痙攣性輕截癱好發於成年人,35~45歲發病,高峰發病年齡在40歲左右,女性多見,男女之比為1:3~1:2.5。本病主要通過輸註血製品、性接觸、使用污染的註射器及哺乳等途徑傳播。
目前尚無全面詳細的發病率統計學資料。

熱帶痙攣性輕截癱病因

1.病原體
HTLV-1病毒是一種嗜神經的反轉錄病毒,由美國Gollo在1980年首次分離得出。病毒能從培養的周圍血細胞和腦脊液單核細胞中分離出來,但尚不能從腦組織中分離出來。
2.發病機制
本病通過性接觸、使用污染的註射器、哺乳及輸註血製品等途徑傳播。免疫介導反應為本病主要發病機制。病變主要累及脊髓的皮質脊髓束和後索,為對稱性的較嚴重的變性。部分病例尚可累及皮質小腦束和皮質丘腦束,Clarke柱和前角有神經元缺失,脊髓後根、視神經、聽神經有脫髓鞘改變。在較為急性的病例中尚有炎細胞浸潤。

熱帶痙攣性輕截癱臨床表現

起病隱匿,首發癥狀往往是背部疼痛、行走不穩,主要表現為雙下肢無力、僵直並逐漸加重,神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進,病理徵陽性。部分患者早期出現括約肌功能障礙,如尿頻、尿急和陽痿,可有不同程度感覺障礙,但通常僅累及雙下肢,表現為感覺異常,位置覺、振動覺減退,少部分患者尚可伴發多發性周圍神經病,小腦性共濟失調,視神經損害,雙下肢下運動神經元損害,及多肌炎上肢(除腱反射活躍外)、大腦和腦乾一般不受累。臨床表現頗似原發進展型多發性硬化。

熱帶痙攣性輕截癱檢查

1.實驗室檢查
腦脊液細胞數輕度增高為(10~50)×109/L,主要為淋巴細胞,蛋白質可正常,亦可輕度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗體陽性,腦脊液免疫球蛋白G(IgG)指數升高,出現針對HTLV-1的寡克隆帶,CSF-MNC(腦脊液-單核細胞)可增多。
周圍血可檢出T淋巴細胞白血病樣細胞。血清抗HTLV-1抗體陽性。部分患者血清梅毒試驗陽性。
2.其他輔助檢查
MRI檢查示顱腦正常脊髓可有萎縮。VEP(視覺誘發電位)潛伏期延長或波幅降低;EMG(肌電圖)和NCV(神經傳導速度)輕度神經源性損害或正常。

熱帶痙攣性輕截癱診斷

成年人出現以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時,尤其在流行區應警惕本病。腦脊液抗HTLV-1抗體陽性、出現對HTLV-1有特異性的寡克隆帶對診斷本病有幫助。1988年鹿兒島WHO會議修訂診斷標準:中年隱匿起病,①脊髓受累,包括錐體束受損所致下肢癱瘓,有些病例伴有輕度感覺喪失或括約肌失控;②病情逐漸加重;③影像學檢查脊髓無受壓;④無全身癥狀。檢查包括:血清和腦脊液抗體陽性,腦脊液中淋巴細胞輕度增高,血或腦脊液中分葉核淋巴細胞輕度增高,腦脊液中蛋白量輕至中度升高。

熱帶痙攣性輕截癱鑒別診斷

需要鑒別的疾病有脊髓壓迫症、慢性進展性多發性硬化、原發性側索硬化、遺傳性痙攣性截癱等。
1.脊髓壓迫症
行脊髓MRI檢查兩者易區別。
2.慢性進展性多發性硬化(CPMS)
熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時較難鑒別,但以下情況很少見於多發性硬化。
(1)周圍神經及肌肉受累。
(2)血清寡克隆帶。
(3)血或腦脊液中出現多葉淋巴細胞(成熟的T淋巴細胞、白血病樣細胞)。
(4)血清梅毒抗體陽性。
3.原發性側索硬化
一般無感覺受累,免疫學檢查陰性。
4.遺傳性痙攣性截癱
常起病年齡較早,免疫學檢查亦多陰性。

熱帶痙攣性輕截癱併發症

共濟失調、視神經損害、外傷感染等。

熱帶痙攣性輕截癱治療

治療較為困難,尚無有效方法。皮質類固醇治療可部分緩解癥狀,尤其在疾病早期及病情進展迅速時,激素治療最為有效。血漿置換及IVIG(靜脈註射免疫球蛋白)報道有效,但目前尚不清楚該治療是否能獲得持續的臨床效果。另有報道達珠單抗和干擾素可以試用。抗病毒治療亦可以選用。

熱帶痙攣性輕截癱預後

預後不良,癥狀逐漸加重,尚無有效治療方法,嚴重影響生活自理。

熱帶痙攣性輕截癱預防

由於該病主要通過輸註血製品、性接觸、使用污染的註射器及哺乳等途徑傳播,一旦神經系統損害出現,治療較為困難,因而預防更為重要。