小兒擴張型心肌病

小兒擴張型心肌病概述

擴張型心肌病(DCM)又稱充血型心肌病(CCM),是最常見的心肌病,有心臟擴大、收縮功能不全、心力衰竭等表現,是指由原發性心肌疾病導致的一側或雙側的原因不明的心肌病。

小兒擴張型心肌病病因

多數病例病因仍不清楚,可能與遺傳,中毒,代謝(如肉毒鹼缺乏)及營養障礙(如硒缺乏)等因素有關。

小兒擴張型心肌病臨床表現

各年齡兒童均可受累,大多數起病隱緩,主要表現為慢性充血性心力衰竭,偶有以突然發生急性心力衰竭心律失常起病。較大兒童表現為乏力納差、不愛活動、腹痛,活動後呼吸困難及明顯心動過速,尿少、水腫。嬰兒出現喂養困難,體重不增,吮奶時呼吸困難,多汗、煩躁不安,食量減少。約10%患兒發生暈厥或暈厥前兆,患兒面色蒼黃,呼吸和心率加快,脈搏細弱,血壓正常或偏低,心前區膨隆,心尖搏動向左下移位,心界向左擴大,第1心音減弱,常有奔馬律。由於心腔擴大,發生功能性二尖瓣關閉不全,心尖部出現輕至中度吹風樣收縮期雜音,左房擴大壓迫左主支氣管可致左下肺不張,故左背下方呼吸音減低,並可有啰音,肝大有壓痛,下肢水腫。較大兒童可見頸靜脈怒張。此外,還可有腦栓塞現象。

小兒擴張型心肌病檢查

1.常規檢查
2.心內膜心肌活檢
無特異性病理變化,價值有限,可作為與特異性心肌病鑒別診斷的參考,組織學可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化,DCM患者心肌活檢時心肌細胞不同程度肥大、纖維化,而無明顯的淋巴細胞浸潤。通過組織學或PCR方法可排除心肌炎,遺傳代謝性心肌病及線粒體病,心肌活檢多用於心臟移植的評價。
3.分子遺傳學檢查
可確診家族性DCM的基因異常及線粒體遺傳性心肌病。
4.胸部X線檢查
胸部X線表現為心臟陰影中度至重度普遍增大,以左室增大為主較明顯,心搏減弱,透視下可見心臟搏動減弱,心力衰竭時可見肺淤血肺水腫,有時可見胸腔積液及左下肺不張。
5.心電圖檢查
心電圖顯示以心肌損害,心律失常及心室肥大為主要改變,竇性心動過速,左室肥厚及ST-T改變最為常見,並可有心房肥大,右室肥厚及異常Q波,心律失常以一度房室傳導阻滯束支傳導阻滯室性期前收縮多見,動態心電圖監測約半數患者有室性及室上性心律失常。
6.超聲心動圖
可以明確提示擴張性心肌病,各心室腔可以明顯增大,以左室為主;室間隔和左室後壁運動幅度減低,二尖瓣前後葉開放幅度小;左室收縮功能障礙(射血分數及短軸縮短率下降),左室後壁及室間隔運動幅度減低,射血分數及縮短分數明顯下降,多普勒檢查提示二尖瓣關閉不全。
7.核素顯像
可見心肌不同程度的肥厚,心室腔擴大,室壁運動減弱,枸櫞酸鎵67Ga掃描和111In抗心肌球蛋白抗體顯影可檢出心肌急性炎症。
8.心臟斷層顯像
單光子斷層掃描(SPECT)和正電子斷層掃描(PET),可測定心室收縮功能的左室、右室分區的射血分數以及左室、右室的高峰射血率;SPECT和PET可分別測定反映心室舒張功能的左室、右室高峰充盈率,早期檢測其舒張功能的損害。
9.心導管和心血管造影
超聲心動圖檢查可協助診斷DCM,心導管檢查已很少應用,患者病情平穩後可進行心導管檢查。心血管造影及心內膜心肌活檢監測血流動力學改變、冠狀動脈病變及心肌組織學檢查等,左室舒張末壓,左房壓及肺毛細血管楔嵌壓升高,心排血量和每搏量減少,射血分數降低,左室造影可見左室腔擴大,左室壁運動減弱。

小兒擴張型心肌病診斷

應詳細詢問家族史,必要時對第一代親屬進行超聲心動圖檢查,以便發現家族性DCM,目前本病缺乏特異性診斷指標,仍為除外性診斷,臨床上表現心臟擴大,充血性心力衰竭和心律失常的患兒,超聲心動圖示心室腔明顯增大,室間隔及左室的後壁運動幅度減低而無其他病因解釋時應考慮本病,DCM主要表現為心力衰竭及左室收縮功能障礙,通過臨床觀察及超聲心動圖檢查,一般可確診,但應詳細詢問病史及家族史,以明確家族性DCM及其他病因引起的心肌病。

小兒擴張型心肌病鑒別診斷

本病應與風濕性心臟病病毒性心肌炎心包積液限制型心肌病等鑒別。

小兒擴張型心肌病併發症

可併發慢性或急性心力衰竭、心律失常、二尖瓣關閉不全、肺水腫、腦栓塞等。
1.急性心力衰竭
是指由於急性心臟病變引起心排血量顯著降低導致的組織器官灌註不足和急性淤血綜合徵。
2.心律失常
指心臟電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常,按其發生原理分為衝動形成異常和衝動傳導異常。
3.腦栓塞
是指血液中的各種栓子(如心臟內的附壁血栓、動脈粥樣硬化的斑塊、脂肪腫瘤細胞、纖維軟骨或空氣等)隨血流進入腦動脈而阻塞血管,當側支循環不能代償時,引起該動脈供血區腦組織缺血性壞死,出現局竈性神經功能缺損。

小兒擴張型心肌病治療

目前無特效治療措施,更不能建立該病的一級預防;需強調早發現、早診斷及早治療;主要措施包括控制心衰、逆轉心肌肥厚、防止心室重構。長期正規抗心衰治療,可能有利於預後的改善。
1.一般處理
(1)預防和控制感染  上呼吸道感染可誘發或加重DCM心衰,一些學者建議在易感及高危DCM患兒中酌情使用人血丙種球蛋白或轉移因子等,以增強機體免疫力,預防呼吸道感染。一旦感染,應及時使用抗生素
(2)飲食  DCM心衰患兒,應限鈉並適當控制水分。飲食以高蛋白、高維生素並富含營養、易消化為好,避免刺激性食物。提高飲食中亞油酸含量,可能對DCM的預後產生一定影響;補硒治療可使心肌β受體功能上調,有利於DCM心衰的改善。
(3)休息  保證充足睡眠,避免劇烈運動及過度疲勞。心衰者卧床休息,以減輕心臟負荷。
(4)吸氧  間斷吸氧可改善患兒的氧供,有利於心衰的恢復。可採用鼻導管低流量給氧。
2.病因和對症治療
有明確病因者,首先應消除病因,如藥物或酒精中毒等,並予對症治療。病因不明或未能消除者,主要控制心力衰竭。
3.免疫抑製藥
免疫抑製藥的應用尚有不同意見。對發病時間較短的早期患兒,或併發心源性休克、嚴重心力衰竭或嚴重心律失常者,可加用潑尼松治療。應用大劑量人血丙種球蛋白治療小兒急性重症心肌炎已取得有益效果。
4.併發症治療
併發室性心律失常選用胺碘酮。發生栓塞現象採取溶栓治療。
5.外科治療
急性嚴重心力衰竭除內科治療外,需用體外輔助心室功能的機械裝置進行搶救,如主動脈內球囊反搏及心肺機等輔助循環。少數患兒經治療後病情仍不斷惡化,最終需心臟移植。

小兒擴張型心肌病預後

小兒DCM預後不良,病情迅速惡化,多數於發病半年至1年因嚴重心力衰竭死亡,少數因室性心律失常發生阿-斯綜合徵猝死。5年存活率約60%。DCM患兒結局可分3類:第1類,通常於發病6個月內心功能恢復正常,預後好,此後不致發生猝死;第2類,心功能改善,但未恢復正常,仍有猝死的危險;第3類,心功能無改進或進一步惡化,通常於發病早期因嚴重心力衰竭死亡。

小兒擴張型心肌病預防

目前尚無確實的預防措施,但應積極防治病毒性心肌炎;平衡膳食,加強營養,特別防止硒的缺乏、亞油酸的缺乏、鉀和鎂的缺乏等,因這些缺乏均可造成心肌損傷。多飲開水,這樣能使鼻腔和口腔內的黏膜保持濕潤。