多發性一過性白點綜合徵

多發性一過性白點綜合徵概述

多發性一過性白點綜合徵(MEWDS)是一種急性、多竈性、單眼多發且通常累及年輕人的視網膜病變,眼底檢查可見深層視網膜或視網膜色素上皮出現白點狀病變。為一種少見的、病因不明的疾病。

多發性一過性白點綜合徵病因

本病可能與病毒感染及自身免疫疾病有關。MEWDS的發病也可能與一系列多種多樣相對常見的易感基因有關,這種基因的存在可能導致機體更易發生免疫失調,加之環境誘發因素的作用,便可能導致MEWDS。

多發性一過性白點綜合徵臨床表現

大多數病人表現為視力突然下降和閃光感,部分病人出現視野暗點。視力下降範圍為1.0~0.05,多為輕、中度下降。眼前段檢查正常。眼底檢查可見許多白色點狀病竈,位於視網膜的深層及RPE,分佈在血管弓附近的後極部和黃斑周圍,不侵犯中心凹,赤道附近的病竈少而稀疏。典型的病竈為近似圓形,大小不等,色淡且邊界模糊。中心凹處可見細小的色素顆粒。部分病例視盤邊界不清,在急性期可見玻璃體有少量細胞,少數病例可見血管白鞘形成。
大多數MEWDS患者的病程相對短暫。眼底的白色病竈常在1~2周內消失,熒光素血管造影和電生理的異常表現也可迅速恢復,視力多在3~10周內恢復至發病前水平,視野的生理盲點擴大和ICG血管造影所見無熒光暗點卻可存留相對較長的時間。MEWDS痊愈後,眼底可不出現瘢痕,僅在黃斑殘留輕微的RPE色素改變,熒光素血管造影時偶見窗樣缺損。此外MEWDS還可能表現為慢性,病情複發並且累及雙眼。

多發性一過性白點綜合徵檢查

進行循環免疫複合物、IgG、IgM、IgA、ANA等檢查,瞭解患者的免疫狀態,HLA-B51檢查對該病診斷具有參考價值。
1.熒光素眼底血管造影檢查及吲哚青綠血管造影檢查
可發現疾病急性期的白點狀病竈,呈斑狀強熒光或點狀強熒光,點狀強熒光排列成花環狀,後期視網膜色素上皮和視盤染色,偶可見視盤和視網膜毛細血管滲漏,少數患者因點狀視網膜色素上皮脫失而出現窗樣缺損。疾病活動期吲哚青綠血管造影檢查在動、靜脈期無改變,提示脈絡膜大血管未受累;約在10min則顯示後極部至中周部有多發性小圓形弱熒光點,發現的病變數目大於熒光素眼底血管造影發現的病變數目,表明此病不僅累及視網膜色素上皮和光感受器,還累及脈絡膜毛細血管或毛細血管前動脈;在病變趨於消退或已消退時,造影顯示的弱熒光點變小或消失。
2.視野檢查
可發現生理盲點擴大、中心暗點或弓形暗點,有時視野缺損範圍較大,與檢眼鏡下發現的病變不一致。
3.眼電生理檢查
在疾病急性期,視網膜電流圖、早期感受器電位通常顯著降低,早期感受器電位再生時間延長,提示病變位於光感受器-視網膜色素上皮-Bruch膜複合體水平。患者若有視盤腫脹,可出現眼電圖的波幅降低和潛伏期延長。

多發性一過性白點綜合徵診斷

本病的診斷主要根據典型的眼底表現、病變的自然消退等臨床資料,熒光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有幫助,特別是對臨床表現不典型或疾病出現複發者更有診斷價值。視野檢查和電生理檢查對診斷有助。

多發性一過性白點綜合徵鑒別診斷

1.急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變
多見於年輕患者,視力在短暫的下降後迅速恢復、眼底出現的RPE鱗狀病竈也可消退,伴有視盤炎和玻璃體的炎症表現等特征。本多為雙眼發病,病竈較大且更為深層、色較黃且更為濃厚,熒光素血管造影早期為遮蔽熒光,後期為強熒光。
2.多竈性脈絡膜炎伴全葡萄膜炎
為RPE-脈絡膜炎性疾病,多見於健康的近視女性,常伴有明顯的前房和玻璃體的炎症,病竈較為濃厚並可散佈於周邊部,炎症消退後病竈呈現為伴有色素的萎縮斑。視力恢復緩慢,常出現黃斑囊樣水腫脈絡膜新生血管膜。多焦ERG檢查表現為持續性瀰漫性的損害。
3.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜炎
發生在RPE或更深層的多發性奶油色樣的病竈,伴有明顯的玻璃體炎症細胞浸潤,常見於老年人且雙眼發病,熒光素血管造影所見病竈常較間接檢眼鏡所見少且不明顯,病竈早期為遮蔽熒光,後期為輕微強熒光。HLA-A29的檢出率非常高(90%)
4.急性視網膜色素上皮炎
多為年輕患者,病程與MEWDS相似,典型的病竈為深色素的斑點外圍繞一脫色素的暈環,熒光素血管造影表現為弱熒光的斑點為一強熒光環所環繞。ERG和皮質誘發反應均正常。

多發性一過性白點綜合徵併發症

本病的併發症少見,偶可引起視網膜下新生血管膜(黃斑中心凹下新生血管膜)、急性黃斑、神經視網膜病變等。

多發性一過性白點綜合徵治療

MEWDS為自限性疾病,通常無需治療,視力多可恢復。少數病例可複發,即可為原患眼複發,也可發生於對側眼。複發的頻率也不盡相同。儘管出現複發,視力恢復良好。

多發性一過性白點綜合徵預後

雖然可反覆發作,但多數患者視力可恢復至發病前的水平。