費爾蒂綜合徵

費爾蒂綜合徵概述

費爾蒂綜合徵(Felty綜合徵)是指除有典型的類風濕關節炎臨床表現外,還伴有脾臟腫大和白細胞計數減少的一種嚴重型類風濕關節炎。白細胞計數減少的原因與脾功能亢進,或存在針對中性粒細胞的特異抗體,或存在骨髓抑制因子等有關。這些病人通常有高滴度的類風濕因子抗核抗體,有皮下結節和類風濕關節炎的表現。

費爾蒂綜合徵病因

病因不明。

費爾蒂綜合徵臨床表現

本病患者少數病例脾腫大和粒細胞減少可早於類風濕關節炎癥狀。關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重,多有骨侵襲和畸形,但亦有輕型者。約1/3病例有非活動性滑膜炎,脾臟可從剛可觸及至巨脾,大小不等。1/3病人可有中性粒細胞減少和類風濕關節炎的典型費爾蒂綜合徵特點,但無脾臟腫大。
本病中約60%的病人有繼發感染。感染部位以皮膚呼吸道多見。致病菌多為常見的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌。感染可能與粒細胞減少有關。
費爾蒂綜合徵可伴有肝結節性再生性增殖,這種特征性的肝病變在紅斑狼瘡和其他結締組織病中很少見到。組織學上肝受累見於60%的費爾蒂病人,可有肝功異常,部分病人組織學上呈現異常,但肝功能正常。
關節表現與典型的類風濕關節炎無明顯區別。常於關節癥狀出現數月到數年後才出現典型癥狀,因而病人年齡多在40~50歲以上。暴露部位皮膚色素沉著、皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑,也可發生乾燥綜合徵心包炎胸膜炎、周圍神經病變、肝輕度腫大、淋巴結腫大、體重減輕等。

費爾蒂綜合徵檢查

1.實驗室檢查
血液系統各細胞系均有變化。除類風濕關節炎常見的由血清鐵結合力降低所致的輕度貧血症外,紅細胞壽命縮短亦為其特征。血小板輕度下降。粒細胞減少極為突出,嚴重者可低至0.1×109/L以下。
2.其他輔助檢查
(1)骨髓象  顯示有粒細胞成熟障礙。
(2)免疫學檢查  類風濕因子及抗核抗體常為陽性。

費爾蒂綜合徵診斷

具有類風濕關節炎、脾大及粒細胞減少三個主徵,再結合其他免疫檢查即可確定診斷,但還應結合臨床表現,病史和體格檢查進一步確立診斷。

費爾蒂綜合徵治療

1.激素
通常列為首選藥物,但療效僅為一過性,很少完全緩解。近期報道用激素衝擊療法可獲顯效。
2.脾切除
對激素治療無效,而粒細胞數又低於1.0×109/L,伴有嚴重貧血(溶血性)或血小板減少、反覆感染者宜行脾切除術。80%病人術後可獲得血液學改善,且反覆感染與小腿潰瘍亦多有好轉。
3.其他療法
包括抗風濕製劑、青黴胺、金製劑均可試用。但由於粒細胞過低,使用免疫抑製劑要慎重。近期報道,激素同雷公藤聯合使用,可使病情緩解。
4.對症治療
抗原性盡可能小的抗生素控制感染,因為許多抗生素可加重體內已存在的免疫反應,故應用抗生素治療本病感染須慎重選用。

費爾蒂綜合徵預後

本病常較一般類風濕關節炎嚴重,多有骨侵襲和畸形。約60%的病人有繼發感染,感染部位以皮膚和呼吸道多見,肝功能異常。大部分病人有輕至中度的貧血,預後不佳。