良性陣發性腹膜炎綜合徵

良性陣發性腹膜炎綜合徵概述

良性陣發性腹膜炎綜合徵也稱家族性地中海熱綜合徵,遺傳性家族性澱粉樣變性,Seigal-Cattan-Mamon綜合徵。本病多見於地中海沿岸地區,如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人,以青少年發病多見,男性多於女性,小兒也可發病,但較成人少見。

良性陣發性腹膜炎綜合徵病因

本病病因不明,可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病,是澱粉樣變性的一種類型。

良性陣發性腹膜炎綜合徵臨床表現

主要有陣發性發熱或不規則發熱、腹痛腹脹,可為瀰漫性或局限於某一部位,常伴有胸痛關節痛、神經功能障礙。發作多呈間歇性周期性,發作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經期發作。腹部壓痛、肝腫大、腹腔積液徵陽性。

良性陣發性腹膜炎綜合徵檢查

1.在發作期白細胞總數常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白陽性,可有管型尿
2.肝臟受累時可有肝功能輕度異常。
3.胸腹腔積液檢查呈漿液纖維蛋白性。
4.剛果紅試驗以1%剛果紅溶液0.22毫升/千克體重靜脈註射後,於4分及1小時後抽取靜脈血各10毫升,作比色檢查,表現染劑留存在血清中的百分率明顯減少。
5.活體組織病理檢查有澱粉樣蛋白沉積。 

良性陣發性腹膜炎綜合徵診斷

地中海地區出現陣發性間歇性發熱、腹痛、胸痛、關節痛、多發性漿膜炎表現,結合其家族史應考慮本病的可能。由於澱粉樣物質能迅速吸收剛果紅,可行剛果紅試驗。活體組織病理檢查有澱粉樣蛋白沉積可確診。

良性陣發性腹膜炎綜合徵併發症

伴有蕁麻疹,多發性神經炎,多發性漿膜炎。

良性陣發性腹膜炎綜合徵治療

可應用秋水仙鹼以降低其發作次數,並作長期預防性治療(2~3年)。由於本藥有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用,故應慎用,有人認為只用於活動量顯著受限患者。此外也有應用二亞楓的報道。發作時為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質激素,應加強支持治療。