鐮狀細胞貧血眼部病變

鐮狀細胞貧血眼部病變概述

鐮狀細胞貧血是一種血紅蛋白遺傳缺陷病,可分若干種類,類型不同在眼部病變的嚴重程度也不相同。鐮狀細胞呈新月形像鐮刀,特別是在低氧狀態下更易鐮變。這種鐮變紅細胞比正常紅細胞硬,不易變形,故易堵塞視網膜小動脈,特別是周邊部小動脈,造成視網膜缺血。因組織缺氧更易促使紅細胞鐮變,因而造成惡性循環。

鐮狀細胞貧血眼部病變病因

鐮狀細胞貧血眼部病變型患者90%~100%有血紅蛋白S,鐮狀細胞使其微循環內血流變慢而導致疾病的發生。

鐮狀細胞貧血眼部病變臨床表現

其主要病變為視網膜缺血及其併發症,這也是其他血管病如糖尿病性視網膜病變視網膜靜脈阻塞早產兒視網膜病變最常見的特征。
1.增殖性鐮狀視網膜病變(PSR)共分為五期
(1)小動脈阻塞  病變位於視網膜周邊部,小動脈阻塞呈銀絲狀或白線狀,小靜脈迴流也受阻,形成周邊無灌註區,該區視網膜呈灰棕色,組織模糊不清,與正常橘紅色眼底呈明顯對比。
(2)動靜脈短路  在小動脈閉塞處,位於動脈側的毛細血管膨大,並與靜脈交通,形成動靜脈交通支,常位於無灌註區和灌註區之間。熒光血管造影見這些動靜脈短路管壁不滲漏。
(3)新生血管增殖  新生血管最常發生在視網膜周邊部顳上方,其次為顳下、鼻上和鼻下方視網膜。
(4)玻璃體積血  新生血管開始平行於視網膜面生長,以後穿破內界膜經玻璃體基部直達玻璃體中心,並有漏出液滲入視網膜。 
(5)視網膜脫離  由於新生血管增殖,機化膜或條索的收縮和牽拉,鄰近血管膜的視網膜形成破孔,呈卵圓形或馬蹄形,致視網膜脫離。
2.非增殖鐮狀視網膜病變
非增殖病變包括以下幾種:
(1)周邊部和(或)後極部視網膜靜脈迂曲擴張;
(2)黑旭日斑,其特點是在視網膜赤道部有 0.5~2PD大小的邊界清楚的黑色斑,類似視網膜脈絡膜瘢痕,但其邊界不整齊呈星形或針形,很像嵌有寶石的旭日形飾針;
(3)閃光點狀沉著物,在病變附近有閃亮的顆粒狀小點沉著,類似膽固醇結晶,但並不是類脂質;
(4)鮭斑出血,出血進入內界膜下或視網膜內,偶可進入視網膜色素上皮和光感受器之間,呈卵圓形,0.25~1PD的紅色斑,顏色由粉紅色變成橙紅色,最後變成白色;
(5)其他眼部癥狀,可有結膜血管呈節段狀,偶可合併有血管樣條紋,或視網膜動脈或靜脈阻塞。

鐮狀細胞貧血眼部病變檢查

血液常規檢查及遺傳學檢查。眼底檢查可以發現缺血性病變及其併發症。

鐮狀細胞貧血眼部病變併發症

常可併發玻璃體積血及視網膜脫離等疾病。

鐮狀細胞貧血眼部病變治療

封閉新生血管為治療的關鍵,可採用氬激光或冷凍治療。氬激光治療多數病例新生血管完全封閉。