局限性胸膜間皮瘤

局限性胸膜間皮瘤概述

以往習慣稱為良性間皮瘤,目前被稱為胸膜局限型纖維瘤,或局限型間皮瘤,但胸膜局限型纖維瘤(局限型間皮瘤)包括良性及惡性兩類。也有人提出良惡性局限型纖維瘤為兩類不同組織來源的腫瘤

局限性胸膜間皮瘤病因

局限型胸膜間皮瘤細胞來源是未成熟的間質細胞,其存在於胸膜間皮細胞層下的疏鬆結締組織中,並不是源於胸膜的間皮細胞。故認為其最佳的名詞是“胸膜的局限型 良性(或惡性)纖維瘤”。另外,間接的證據是觀察到此病患者無石棉接觸史,這與瀰漫性惡性間皮瘤明顯不同,後者超過60%的患者有石棉接觸史,多為良性,有潛在惡性,30%有惡變伴胸腔積液者易複發,多為上皮型或混合型。臨床上較少見。

局限性胸膜間皮瘤臨床表現

良性胸膜間皮瘤常見於50~60歲。10歲以下兒童和80~89歲老人也有患此病的,女性稍多於男性。腫瘤在左、右側胸腔均等出現,而惡性間皮瘤多見於右側胸腔。大多數良性胸膜間皮瘤病人沒有癥狀,在查體攝X線胸片時被髮現。腫瘤較大時可有壓迫癥狀,壓迫支氣管可造成肺不張,此時可以出現咳嗽、胸部沉重感和氣短,無任何感染指徵的發熱約占全部有癥狀病例的25%。良性纖維性胸腔間皮瘤常伴有兩組類新生物綜合徵,即肥大性肺性骨關節病低血糖。20%可有肥大性肺性骨關節病和杵狀指、關節僵直疼痛、踝部水腫等。大多數有肥大性肺性骨關節病的患者,其胸內腫瘤直徑>7cm。在腫瘤被切除後此綜合徵即緩解。較少見的癥狀是咯血寒戰、夜間盜汗和體重減輕,少數病人有胸腔積液。

局限性胸膜間皮瘤檢查

1.胸部X線檢查
可見位於肺周邊孤立的密度均勻的球狀腫塊,邊界清楚,腫瘤1~36cm大小,平均直徑6cm,內無鈣化,也有發於葉間胸膜者,可見腫塊長徑與斜裂走向一致。約10%病例合併胸腔積液,但不說明預後欠佳。少數腫瘤體積巨大,占據半側胸腔,使心臟和縱隔移到對側,嚴重影響心肺功能。
2.CT檢查
對確定腫物部位及與周圍組織的關係有幫助。

局限性胸膜間皮瘤診斷

良性胸膜間皮瘤影像學檢查難以確診,主要靠在CT或超聲引導下穿刺針吸活檢,或在胸腔鏡或開胸做胸膜活檢病理檢查確診。

局限性胸膜間皮瘤治療

手術切除腫瘤是最有效的治療方法,大部分病人經手術切除後痊愈。

局限性胸膜間皮瘤預後

手術後約10%病例需再次手術治療,其療效也很滿意。有些病人在初次手術10年後才複發,故建議術後應每年作胸片檢查,出現複發指徵應再次手術。