Shy-Drager綜合徵

Shy-Drager綜合徵概述

Shy-Drager綜合徵,又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合徵,是指無明確病因和基礎疾病的“特發性直立性低血壓”。
Shy-Drager綜合徵為一種較少見的、病因未明的、發生於中老年人的進行性神經系統變性病,主要特征為逐漸發展的發作性暈厥、體位性低血壓性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙等。多在50~60歲發病。臨床表現早期表現多有發作性暈厥,男性勃起功能障礙腹瀉便秘腹痛大便失禁尿頻、尿急、瞳孔異常等癥狀。

Shy-Drager綜合徵病因

Shy-Drager綜合徵為多系統萎縮中較常見的一種變性病,常和遺傳性小腦性共濟失調或Parkinson疊加綜合徵不能區別。除了廣泛的中樞神經系統內自主神經系統變性外,在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經節均有明顯的退行性改變。

Shy-Drager綜合徵臨床表現

1.自主神經功能障礙為常見的表現
(1)早期表現多有發作性暈厥。
(2)男性勃起功能障礙為突出的早期表現。
(3)體位性低血壓為早期而顯著的體徵,當從卧位10分鐘後變為坐位或直立位時,血壓收縮壓降低20mmHg以上或舒張壓降低10mmHg以上,並缺乏反應性的心率增快,心臟自主神經功能障礙導致心律失常心輸出量的改變等。
(4)胃腸道功能異常,出現腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。
(5)排尿功能障礙包括排尿頻、尿急或失禁等。
(6)泌汗異常。
(7)瞳孔異常(小而光反應遲鈍)。
2.可有運動功能障礙
(1)小腦受損:肢体共濟失調或軀幹平衡障礙等。
(2)錐體束受累:肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。
(3)錐體外系病變:肌強直、運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合徵的各種運動障礙。
(4)脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。

Shy-Drager綜合徵檢查

影像學檢查,CT或MRI示小腦萎縮,MRI顯示殼核部位的異常信號在多系統萎縮中具有重要診斷價值。

Shy-Drager綜合徵診斷

1.中老年時期發病,緩慢進展。
2.自主神經功能障礙為主要癥狀,如發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等,特征性的體徵為當體位從卧位到直立位時血壓下降,並缺乏反應性的心率增快。
3.部分患者出現運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調或腱反射改變等。
4.神經影像學檢查CT或MRI示小腦萎縮,MRI顯示殼核異常信號。
5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。

Shy-Drager綜合徵鑒別診斷

1.其他原因所致自主神經功能衰竭
表現為慢性全自主神經功能衰竭,如慢性多發性周圍神經病、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經功能障礙及嚴重的破傷風等。
2.心源性暈厥  
心臟因素所致的心功能失調或心排出量減少所導致的暈厥或體位性低血壓需與本病進行鑒別。
3.藥物性體位性低血壓 
老年人服用某些藥物易導致體位性低血壓,常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等,部分患者的體位性低血壓由失水所致。
4.帕金森病 
Shy-Drager綜合徵的運動障礙往往缺乏靜止性震顫、有小腦受累的表現及對抗帕金森病的癥狀性治療效果不佳等。

Shy-Drager綜合徵併發症

可併發腦萎縮陽痿、低血壓和共濟失調等。

Shy-Drager綜合徵治療

1.防治體位性低血壓
(1)由於進行性的病程,註意因體位性低血壓導致各種意外。
(2)物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。
(3)抑制前列腺素合成:吲哚美辛布洛芬對某些患者可能有效。
(4)鹽皮質激素以及擬交感藥物對恢復體位性血壓反射有一定意義。
(5)育亨賓為一種α2受體阻滯劑,有助於患者直立性低血壓的改善,但尿失禁仍不能有效改善。
(6)有報道使用去甲腎上腺素長效活動輸液裝置對體位性低血壓有積極作用。
2.對於震顫或肌痙攣等Parkinson樣癥狀使用抗Parkinson類藥物如苯海索(安坦)或左旋多巴製劑往往有幫助,但需密切觀察使用藥物後的反應,有時多巴胺受體激動藥可能誘發陣發性肌張力降低。
3.其他治療包括增加鹽和液體的攝入。

Shy-Drager綜合徵預後

本病是中老年人的進行性神經系統變性疾病,嚴重影響患者生命質量,如果發生併發症,提示預後不佳。

Shy-Drager綜合徵預防

平時註意適當體力勞動,給予高鹽及富含酪胺的飲食,培養積極開朗的性格,保證足夠的睡眠,老人及體質虛弱者,應避免長期卧床,做些力所能及的體力活動,以保持肌肉的張力,對擴張血管藥、鎮靜劑、利尿劑等應慎用,患者起床或站立時,動作應緩慢,重症低血壓者須有人護理攙扶,以防暈倒,鼓勵和指導老年人及慢性患者的康復鍛煉,有利於增強其體質。