顳動脈炎

顳動脈炎概述

顳動脈炎也稱顱動脈炎,是以解剖部位命名的。它屬一種大、中動脈炎症,可累及多個部位的動脈,但均有顳動脈損害。臨床上以頭痛發熱、眼部疼痛、全身疼痛和進行性視力障礙甚至失明為其特征。本病與風濕性多發性肌痛症有密切關係。

顳動脈炎病因

病因尚不清楚。目前認為細菌、病毒感染與本病有一定的關係,但尚未找到確切的證據。吸煙和日光照射可引發或加重本病。

顳動脈炎臨床表現

早期癥狀較輕,隱性起病,全身癥狀包括發熱、不適、疲乏無力、消瘦、多汗、貧血、頭痛和關節痛,並伴有風濕性多發性肌痛症,表現為雙側性對稱性肌僵直、疼痛,頸部、肩、下背部、髖關節、大腿等處疼痛,活動時明顯。有些患者以風濕性多發性肌痛症為首發癥狀。肌痛可以引起肌無力,但不是主要表現。消瘦可類似於惡性消耗性疾病、多發性肌炎甲狀腺功能亢進症。肌肉骨骼癥狀可位於肩關節肌腱或肌腱附著部位,類似於肩關節肌腱炎滑囊炎,也可類似於頸椎關節炎。  
最常受累的關節為胸鎖關節、肩帶關節、膝關節、脊柱和骨盆關節,偶爾周圍關節疼痛可嚴重到類風濕關節炎程度。在發生全身癥狀數周或數月後,可出現疼痛性動脈炎。在臨床上,常把顳動脈炎與風濕性多發性肌痛症看作是一個疾病過程的不同表現。另外,還有許多患者表現為典型多發性風濕性肌痛症而無顳動脈炎癥狀,只是在顳動脈活檢時才發現有顳動脈炎。當顳動脈炎與風濕性多發性肌痛伴隨發生時,通常首先出現的是肌痛癥狀,繼之在數月內才出現顳動脈炎表現。本病常重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進症。  
當發生顳動脈炎時,受累血管呈節段性局部腫脹,可持續數天,有局部疼痛。此期血管造影可見有不同長度的血管節段性狹窄,狹窄部分與正常部分相間出現。在較大的血管受累部位聽診時可聞及血管雜音。顳動脈炎最常見的癥狀為難以忍受的疼痛,有時痛得不能梳頭和在床上靜卧,頭痛可為雙側性,也可為單側性,可伴有頭皮疼痛、感覺異常、麻木或灼燒感,風吹時加重。枕動脈炎引起的頭痛多位於頭後部,此時多不能仰卧。上顎動脈炎可引起牙痛和咀嚼時口腔疼痛。舌動脈炎可引起舌麻木、味覺異常、反覆發作性蒼白。  
眼部疼痛可為本病的首發癥狀,這意味著眶後動脈已受累。可單側或雙側發病。出現缺血性視神經炎所引起的突然失明,為本病最嚴重的併發症,眼前冒火花或眼前閃光,為失明的前驅癥狀。此外,尚可出現視力模糊,象限性視野缺損。有時視覺癥狀也可隨著體位的改變而變化,這可能是由於頸動脈炎在體位改變時,流經病變血管的血液發生變化所致。缺血性球後視神經炎或中心視網膜動脈閉塞,也可引起視力下降。眼底表現視盤蒼白、水腫,乳頭邊緣有條紋狀出血,動脈變細,數天后視網膜即可出現出血和絮狀滲出性斑點,以後滲出即被吸收。4個月後可出現神經萎縮,此種改變是本病最常見的終末後果。  
可以發生各種視野缺損。睫狀動脈小的分支受累可引起視野部分缺損,垂體前上動脈炎和供血視交叉部位小動脈受累常引起雙顳側視野缺損。椎動脈栓塞可引起雙側枕葉性失明(皮質盲)。眼運動障礙也是眼部的常見癥狀,以眼瞼下垂為常見,其次為復視。多發生於眼部受累的早期,為失明的前驅癥狀,可持續數周,這是由於第3、4、6對腦神經供血不全所造成的。  
有時也可表現為耳聾或耳部疼痛,這是由於供血耳蝸的血管受損所致。

顳動脈炎檢查

1.血常規血沉  
所有活動期患者血沉均增快,多數患者都有貧血,有時紅細胞呈串錢狀排列,白細胞可輕度升高,血小板可增多,偶有嗜酸粒細胞增多。  
2.尿常規  
個別患者可出現輕度蛋白尿和血尿,很少有管型。  
3.生化學檢查  
可有肝功能異常鹼性磷酸酶上升,這兩種改變尤多見於合併風濕性多發性肌痛症的患者,可有轉氨酶升高,蛋白電泳可見有α2、γ球蛋白、假血友病因子及補體升高。  
4.免疫學檢查  
多數患者有IgG、IgM、IgA升高。少數可有類風濕因子陽性,但滴度較低。也有少數患者出現ANCA陽性。
5.輔助檢查 
(1)X線檢查 血管造影可發現頸內、外動脈有關分支以及主動脈有關分支出現節段性狹窄或閉塞。
(2)組織病理檢查 本病是一種全層性動脈炎,最重要的病理特征為:①有特定的好發部位。②動脈受累呈局限性、節段性分佈,形成跳躍現象。③病變血管全層有炎性細胞浸潤性血管炎,尤以血管內膜病變顯著,表現為淋巴細胞、漿細胞、單核巨噬細胞浸潤,肌層外膜變性,其中大部分遭到破壞。④血管壁彈力層巨細胞形成,呈毛玻璃樣變性,彈力纖維崩潰,巨細胞內含有變性的有時為鈣化的彈力纖維。中層纖維增生,也為本病特征性病理改變。⑤病變血管內膜增生,管壁增厚,管腔狹窄或閉塞及血栓形成,可見有與受損血管有關的周圍組織缺血或梗死性組織學改變,伴有血管滋養層圓形細胞浸潤,病變可沿動脈走向發生斑點性孤立病。
(3)其他 部分患者可有腦電圖異常。

顳動脈炎診斷

對50歲以上的患者,當出現發熱、貧血、血沉增快、頭痛、眼痛或視力突然改變,伴有或不伴有肌痛時,應高度懷疑本病。沿顳動脈走向有明顯局部觸痛和血管變硬、增粗,可基本診斷為本病。臨床表現不典型的患者,有的可表現為眼部癥狀在前,顳動脈炎癥狀在後,此時應提高警惕。對老年患者長期不明原因的發熱,伴有血沉增快,應考慮為本病,因為本病早期發熱特別常見。老年人出現任何一種性質的頭痛或面部疼痛並伴有血沉增快,均應考慮為顳動脈炎。顳動脈活檢證實有典型的組織病理改變,即可確診為本病。少數病例顳動脈不受累,而受累的是頸內動脈和主動脈分支。此時,結合臨床、眼科檢查和X線造影發現,可以診斷本病。

顳動脈炎治療

為防止失明,一旦疑有顳動脈炎,即應給予足量糖皮質激素並聯合免疫抑製劑(如環磷酰胺)治療,並盡可能弄清受累血管的部位範圍及程度等,依據病情輕重和治療的個體差異,個體化調整藥物種類、劑型、劑量和療程。

顳動脈炎預防

血管炎性神經系統損害尚無較好預防措施,應早期診斷及早期治療,在緩解期,激素維持量要服用數月,可改善預後。治療控制繼發性神經系統損害,是預防的主要措施。