前床突腦膜瘤

前床突腦膜瘤概述

前床突腦膜瘤(anterior clinoid process meningiomas)是指起源於前床突和蝶骨嵴內側1/3的腦膜瘤,在解剖結構上與頸內動脈及其分支、視神經和視束關係密切,除前床突外,其餘骨質及顱面腔均不受累。

前床突腦膜瘤病因

本病病因尚不清楚。腦膜腫瘤包括腦膜內皮細胞腫瘤、間葉性非腦膜內皮性腫瘤、原發黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。

前床突腦膜瘤臨床分型

根據起源部位不同,可將前床突腦膜瘤分為三型:
Ⅰ型  起源接近頸動脈池的末端,即起源於前床突的下方,腫瘤包裹頸內動脈,直接附著於缺乏蛛網膜的頸內動脈外膜,並沿其外膜將蛛網膜向頸內動脈遠端推移,腫瘤延伸至頸內動脈分叉和大腦中動脈,因此術中難以將腫瘤自頸內動脈和大腦中動脈分離。頸動脈及其分支難以分離,視神經易於分離。
Ⅱ型  起源於前床突的上方和外側方、頸內動脈進入頸動脈池後的部分。因有蛛網膜與血管外膜分隔,即使腫瘤包繞血管,也多能將其與包裹的血管分開。頸動脈及其分支、視神經均易於分離。
Ⅲ型  起源於視神經孔,伸入視神經管內,並可能延伸至前床突尖端。頸動脈及其分支易於分離,但視神經均易於分離。
在Ⅰ型和Ⅱ型的腫瘤中,視交叉和視神經是被擠進交叉池的蛛網膜中,用顯微外科技術將它們從腫瘤中解剖游離出來相對比較容易。Ⅲ型腫瘤常較小,在頸內動脈和腫瘤之間存在著蛛網膜,但與視神經之間卻缺乏蛛網膜分隔,難以分離。

前床突腦膜瘤臨床表現

1.女性多見,妊娠可致病情惡化,平均確診年齡約為40歲。
2.頭痛或眶周疼痛為最早期的癥狀,常缺乏特異性。
3.病情緩慢進展後可出現進行性單眼視力障礙,可伴有原發性視神經萎縮視野缺損
4.累及眶上裂和海綿竇者可有顱神經麻痹和患側眼球突出、面部(主要是三叉神經眼支分佈區)感覺減退、結膜充血水腫
5.晚期可有顱高壓癥狀、額葉癥狀、顳葉鉤回發作、下丘腦癥狀、癲癇、人格改變和嗅覺障礙等。

前床突腦膜瘤檢查

1.頭顱MRI(磁共振成像)平掃+增強
為首選方法,腫瘤在T1WI多為等信號或稍低信號,T2WI多為高信號或等信號,增強掃描多呈明顯均一強化,以寬基底附著於前床突和蝶骨嵴內側硬膜,可見特征性的鼠尾徵或硬膜尾徵。
2.頭顱CT
以前床突或蝶骨嵴內側為中心的稍高密度或等密度球形病竈,邊界清楚、以廣基與硬腦膜和/或顱骨內板相連,明顯均一強化,可有局部的顱骨增生。
3.頭顱CTA(CT血管成像)/MRA(磁共振血管成像
可明確腫瘤血供及其與雙側頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的關係。
4.顱骨X線平片
可見前床突、眶部、顳部等部位骨質增生肥厚。
5.眼眶和視神經管X線片
瞭解蝶骨小翼和眶上裂是否有破壞。
6.腦血管造影
腫瘤供血以眼動脈分支、篩前和篩後動脈、腦膜回返動脈供血多見。
7.神經眼科學檢查
評價雙眼視力、視野、眼外肌功能和眼底等。

前床突腦膜瘤診斷

根據上述臨床表現、神經眼科學檢查發現和典型的神經影像學,診斷多不困難。

前床突腦膜瘤鑒別診斷

1.嗅溝腦膜瘤
主要為精神癥狀,常有欣快感、註意力不集中、單側或雙側嗅覺喪失,約30%有癲癇大發作。MRI上病變體積多較大,且以嗅溝區域為主。
2.鞍結節腦膜瘤
以單眼或雙眼視力減退及雙顳側偏盲,視神經萎縮為主要表現,常無視乳頭水腫、嗅覺及精神障礙,可有內分泌紊亂,但蝶鞍不擴大,影像學可顯示鞍結節骨質增生以及其他神經影像學表現可鑒別。
3.垂體瘤
常合併內分泌表現,視野障礙多為雙顳側偏盲,CT和MRI可見蝶鞍擴大,病變位於鞍內或由鞍內向鞍上發展,正常垂體受壓移位。

前床突腦膜瘤治療

1.手術治療
為首選治療方法。
(1)常用手術入路  翼點入路、額外側入路、顱-眶-顴入路和同側眶上鎖孔入路等。以翼點入路最為常用,其優點是能擴大術野且減少對腦組織的牽拉。
(2)常用的顱底外科技術  打開視神經管的頂、磨除蝶骨嵴和前床突、開放視神經鞘等。
(3)顯微操作的主要步驟  ①電凝硬膜向腫瘤的供血血管,將其自硬膜分離;②自腫瘤中心分塊切除減壓;③自周邊沿蛛網膜間隙分離腫瘤。
(4)術中需註意  顱底重要血管的包繞、受壓和移位。
2.放療
術後殘留或複發者、高齡或全身情況難以耐受手術治療者、小型前床突腦膜瘤不願接受手術治療者可行立體定向放射外科治療。

前床突腦膜瘤預後

1.由於前床突腦膜瘤與頸內動脈及其分支、視神經和視束關係密切,手術難度、死亡率、病殘率和術後複發率等位於所有腦膜瘤的第二位,僅次於斜坡腦膜瘤。
2.影響手術全切的主要因素有腫瘤的分型、腫瘤起源及其與頸內動脈之間是否有蛛網膜分隔、是否為複發者、侵襲性、腫瘤大小、是否累及海綿竇、與視神經、頸內動脈及其分支的關係、手術入路的選擇和腫瘤質地等。
3.常見術中損傷為視神經、動眼神經、滑車神經和三叉神經的熱和機械損傷,頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈因被腫瘤包繞而在手術切除時受損。
4.常見術後併發症有腦脊液漏、術區血腫、癲癇、下丘腦損傷、腦水腫、腦積水腦膜炎、深靜脈血栓、肺栓塞、顱神經功能障礙等。
5.影響預後的因素有首次手術切除的程度、術中對重要神經和血管的損傷、術前癥狀的嚴重程度、腫瘤的位置、腫瘤的大小、侵襲性、手術入路的選擇等。