單神經病與神經叢神經病

單神經病與神經叢神經病概述

周圍神經是嗅、視神經以外的腦神經和脊神經,包括10對腦神經和31對脊神經。周圍神經疾病是指原發於周圍神經系統結構或功能損害的疾病。脊髓周圍神經病可有多種不同的分類形式和命名方法。根據受累神經分佈情況進行的分型,即神經分佈類型,分為①單神經病;②多發性單神經病;③神經叢神經病;④(遠端對稱性)多神經病。
單神經病是指單一神經受損產生與該神經支配範圍一致的運動、感覺、自主神經功能缺失癥狀及體徵。此處所敘述的脊髓周圍神經病,主要有神經叢神經病中的臂叢神經病與腰骶叢神經病,以及單神經病中的肋間神經痛坐骨神經痛

單神經病與神經叢神經病病因

1.臂叢神經病
(1)外傷  車禍和機械絞傷時上肢受暴力牽拉、撞擊是外傷性臂叢神經病最常見的原因。
(2)胸廓出口綜合徵
(3)物理損傷  如電擊傷放射性損傷
(4)急性臂叢神經炎  也稱神經痛性肌萎縮。常在流感後或使用青黴素等藥物後呈急性或亞急性起病,可能與自身免疫有關。
(5)遺傳因素  如家族性複發性臂叢神經病或遺傳家族性臂叢神經病,部分患者神經活檢可見髓鞘肥厚,呈臘腸樣改變,類似於遺傳性壓力易感性周圍神經病
(6)腫瘤  最常見為臂叢神經鞘瘤,其次為臂叢神經纖維瘤。
(7)圍生期臂叢神經病  分娩過程中,胎兒肩部娩出困難時,用力牽拉胎兒頭部,易造成臂叢神經損傷,多發生在大於4000g的巨大嬰兒。但有相當一部分體重小於4000g,且無肩部娩出困難的新生兒也可發生臂叢神經損傷,表明可能存在產傷以外的其他原因。
(8)慢性臂叢神經病  是指一組原因未明的緩慢進展性特發性臂叢神經病。
2.肋間神經痛
主要與鄰近組織和器官的病變累及肋間神經有關,常見的原因有胸膜炎肺炎主動脈瘤;胸椎和肋骨的外傷、腫瘤、畸形;胸髓的空洞、炎症和腫瘤等。水痘帶狀皰疹感染和感染後肋間神經痛常見於老年人、HIV患者、惡性腫瘤和化療患者。
3.腰骶叢神經病
(1)糖尿病性近端肌萎縮  被認為是雙側腰骶神經叢受累所致,免疫機制在神經損傷中起重要作用。
(2)外傷與出血性疾病  外傷造成的骨盆骨折、腰大肌或盆腔內血腫、髖關節脫臼、骨折等均可造成腰骶神經叢損傷。血液病或應用抗凝治療的患者可併發腰大肌或髂腰肌血腫,直接侵犯腰骶神經叢。
(3)醫源性  腹腔和盆腔內手術如子宮切除、腎臟移植、前列腺和膀胱手術等由於使用自限性牽張器,其鋒利的葉片容易壓迫腰骶叢神經,造成損傷。腎移植時由於供體腎動脈與受體的下腔動脈吻合,易造成動脈盜血現象,引起腰骶叢神經缺血。髖關節成形術時黏合劑被擠出骨盆外可壓迫神經叢。
(4)主動脈和盆腔動脈畸形  畸形血管破裂出血形成盆腔內血腫壓迫腰骶神經叢。
(5)分娩過程  初產婦或巨大胎兒的產婦由於產程過長,長時間的截石位使髖關節過度外展容易引起腰骶叢損傷
(6)腫瘤  腫瘤腰骶神經叢病比較常見,而且診斷比較困難,CT、MRI和腰穿往往無異常發現。前列腺、直腸、膀胱和腎臟腫瘤可通過局部擴散侵犯腰骶神經叢及其周圍的淋巴結。子宮後壁巨大纖維瘤以及子宮內膜異位可直接壓迫腰骶叢。此外主動脈粥樣硬化形成的動脈瘤也可累及神經叢。
(7)感染  腰大肌結核性膿腫、腰椎骨髓炎闌尾炎時,炎症可透過髂肌筋膜侵犯腰骶神經叢。有時水痘或帶狀皰疹感染也可引起腰骶神經痛和相應皮節的皰疹。系統性血管炎可累及腰骶叢造成血管炎周圍神經病。
(8)放射性  盆腔腫瘤放射可造成放射性腰骶叢神經病。
(9)特發性  與上肢的急性臂叢神經炎對應,下肢可有特發性腰骶叢神經炎,兩者的病理機制可能均與自身免疫異常有關。
4.坐骨神經痛
(1)根性坐骨神經痛  多見,主要是椎管內和脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經根炎、脊柱結核、椎管狹窄,血管畸形、腰骶段椎管內腫瘤或蛛網膜炎等。
(2)乾性坐骨神經痛  多為腰骶叢和神經乾鄰近病變,如骶髂關節炎、結核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌註射不當、臀部外傷和感染等。

單神經病與神經叢神經病臨床表現

1.臂叢神經病
各種原因引起的臂叢神經損害統稱為臂叢神經病,是一種最常見的神經叢病。臂叢神經病的主要臨床表現包括肩帶肌、上肢和胸背部諸肌的肌無力和肌萎縮,受累臂叢神經分支所對應的皮膚感覺區麻木、疼痛和感覺減退。根據受累部位和損害程度的不同,臨床可有不同形式的癥狀組合。
(1)上臂叢(臂叢上乾)損害又稱Duchenne-Erb麻痹  其臨床特點為肩帶肌和上肢近端肌群受累,表現為肩胛下肌、大圓肌、岡上肌、岡下肌、三角肌、胸大肌鎖骨頭、橈側腕屈肌、旋前圓肌、肱橈肌和旋後肌無力、萎縮,肩關節外展、上舉、屈肘和腕關節屈伸不能。感覺障礙不明顯,有時上肢及手的橈側面有感覺缺失。
(2)下臂叢(臂叢下乾)損害又稱Klumpke-Dejerine麻痹  其臨床特點為手的各項運動功能受累,尺側腕屈肌、蚓狀肌、大小魚際肌和全部指屈肌麻痹,手肌萎縮明顯,形成爪形手。手指和腕關節屈曲不能。指伸肌和肩肘關節的活動不受影響。
(3)臂叢中乾單獨損傷  少見,主要癥狀為上肢伸肌群無力。全臂叢損害的臨床特點為肩、肘、腕、手各關節運動癱瘓肌肉萎縮,上肢腱反射全部消失。除肋間臂神經支配的臂內側近腋部的部分感覺保留外,其餘上肢感覺完全喪失。
2.肋間神經痛
是指肋間神經支配區內的疼痛,常位於一個或幾個肋間,多呈持續性燒灼樣痛,呼吸、咳嗽和打噴嚏可誘發疼痛加劇。查體有時可見相應的肋間區皮膚痛覺過敏
3.腰骶神經叢病
腰骶神經根受損時可有放射痛,彎腰、打噴嚏、咳嗽和屈頸時可使疼痛加重。直腿抬高試驗陽性,腰椎活動受限,脊柱前突變直,局部叩痛,豎脊肌痙攣。單純的神經根損害一般不影響自主神經功能。
神經叢損害時直腿抬高試驗多陰性,脊髓內壓增高時常不引起疼痛加重,上腰叢損害時髖屈曲和外展以及伸膝無力,感覺障礙分佈在大腿前部和小腿。下叢損害時引起股後肌群、小腿和足部肌群無力,骶1、2脊神經節段感覺缺失。全部腰骶叢損害罕見,表現為整個下肢肌肉癱瘓、無力和萎縮,腱反射消失,從趾尖到肛門周圍的感覺均減退或缺失。自主神經受累表現為下肢皮膚乾燥、發熱,常有小腿水腫。神經乾損害時主要表現為與該神經有關的運動和感覺功能受累。
(1)股神經損害  其運動神經纖維支配的髂腰肌、縫匠肌和股四頭肌無力,表現為伸膝和屈髖無力,大腿外展不受累(由閉孔神經支配)。大腿和小腿前內側的股神經感覺分佈區內有感覺障礙。
(2)閉孔神經損害  表現為大腿外旋、屈曲困難,內收肌群因與坐骨神經共同支配,因而表現為不完全癱瘓。
(3)股外側皮神經神經損害  主要見於中年男性,臨床表現為長時間站立和行走後出現大腿外側下2/3區皮膚麻木和刺痛,局部檢查有感覺減退和感覺過敏。
(4)坐骨神經損害  主要表現為坐骨神經痛,是沿坐骨神經通路及其分佈區的疼痛綜合徵。急性腰椎間盤突出通常導致背部和腿部神經根(腰5或骶1)分佈區疼痛,常伴麻木和感覺異常;運動功能缺損取決於受累神經根,腰5脊神經根導致足和趾背屈無力,骶1脊神經根受累產生足跖屈無力和踝反射減弱。可有脊柱運動受限、背部局限壓痛,觸及脊旁肌痙攣和Lasegue徵等。中央型腰椎間盤突出導致雙側癥狀、體徵及括約肌受累。
4.坐骨神經痛
根據病變部位分為根性和乾性坐骨神經痛。
(1)根性坐骨神經痛  多見,主要是椎管內和脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經根炎、脊柱結核、椎管狹窄,血管畸形、腰骶段椎管內腫瘤或蛛網膜炎等。
(2)乾性坐骨神經痛  多為腰骶叢和神經乾鄰近病變,如骶髂關節炎、結核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌註射不當、臀部外傷和感染等。
坐骨神經痛常見於青壯年,特點是沿坐骨神經徑路的放射性疼痛,多為單側性,自下背部或臀部向股後部、小腿後外側、足外側放射,呈持續鈍痛或燒灼樣痛,可陣發性加劇,夜間常加重。行走、活動或牽拉可誘發或加重,患者採取減痛姿勢,患肢微屈和向健側卧位,仰卧起立時病側膝關節彎曲,坐時健側臀部先著力,站立時脊柱向患側凸等。

單神經病與神經叢神經病檢查

1.血液檢查
包括血糖、肝功、腎功、血沉、乙肝和丙肝的血清學常規檢查;血清甲狀腺素生長激素水平檢測;血清維生素B1、B6、B12和維生素E濃度檢測;風濕系列、ANCA(抗中性粒細胞胞漿抗體)、免疫球蛋白電泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗體、抗GD1a抗體、抗MAG抗體、腫瘤相關抗體(抗Hu、Yo、Ri抗體)等與自身免疫有關的血清學檢查;水痘-帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒、HIV-1及Borrelia Burgdorferi螺旋體的血清抗體檢測;血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測。
2.尿液檢查
包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量。
3.腦脊液
腦脊液常規外還應查抗GM-1、GD1b抗體。
4.X線以及骨髓細胞學檢查
疑有副腫瘤周圍神經病、副蛋白周圍神經病或POEMS綜合徵時應行胸部和骨骼X線以及骨髓細胞學檢查。
5.基因缺陷分析
如TIR突變檢測用於澱粉樣周圍神經病的診斷,PMP22基因缺失用於遺傳性壓力易感性周圍神經病的診斷,PMP22重覆、Po突變和ligandin-32基因分析分別用於CMT1A、1B和X連鎖遺傳型CMT的診斷。
6.肌肉和神經電生理檢查
對鑒別神經源和肌源性損害、周圍神經損害的部位以及區別軸突變性和脫髓鞘損害具有十分重要的意義。
7.周圍神經活檢
是對周圍神經病進行鑒別診斷的一項重要實驗室檢查手段。

單神經病與神經叢神經病診斷

結合臨床表現及相關檢查,可作出診斷。

單神經病與神經叢神經病治療

1.急性臂叢神經炎
患者可口服潑尼松,並輔以理療。疼痛嚴重者可用卡馬西平、曲馬朵及抗抑鬱藥阿米替林或去替林。臂叢神經腫瘤原則上均應手術切除,最好同時行神經移植。圍生期的臂叢神經損傷可自愈,但若3個月內肱二頭肌肌力不開始恢復,應考慮手術松解,並行神經移植和功能重建。
2.肋間神經痛
應首先消除病因,對劇烈疼痛的患者可給止痛藥如非激素類解熱鎮痛藥、嗎啡製劑等,也可用神經阻滯療法。帶狀皰疹感染時可用利多卡因或辣椒素塗抹局部皮膚,早期應用抗病毒藥阿昔洛韋可減輕病毒對神經的破壞,加速皮膚損害的愈合和減輕疹後神經痛。免疫功能缺陷併發的帶狀皰疹不主張口服阿昔洛韋。
3.腰骶神經叢病
根據病因不同可選擇不同的治療方法。疼痛嚴重時可使用卡馬西平或其他鎮痛藥,如對乙酰氨基酚(撲熱息痛)加可待因,以及其他非甾體類鎮痛藥,如異丁芬酸(異丁苯乙酸)、萘普生等。肌肉痙攣可用地西泮(安定);或環苯扎林。
(1)坐骨神經痛  嚴重病例可用地塞米松靜脈滴註;一般可口服潑尼松。也可用普魯卡因或加潑尼松龍椎旁封閉。
(2)腰椎間盤脫出急性期  卧硬板床休息1~2周常可使癥狀穩定。股外側皮神經炎可應用局部封閉。方法為於髂前上棘下10cm處局部註射利多卡因或氫化可的松。還可配合針灸和理療,保守療法多可緩解。療效不佳時可用骨盆牽引或潑尼松龍硬脊膜外註射,個別無效或慢性複發病例可考慮手術治療。同時應加強神經營養治療和功能康復訓練。