視網膜血管炎

視網膜血管炎概述

視網膜血管炎是一大類累及視網膜血管的炎症性疾病。典型地表現為眼底灰白色血管鞘、滲出、出血、視網膜水腫等改變,僅侵犯動脈或靜脈較少見。多數是兩者均受累。常伴有視網膜血管炎的眼部或系統性疾病有:中間型葡萄膜炎、病毒性視網膜炎系統性紅斑狼瘡多發性大動脈炎結節病等。

視網膜血管炎病因

1.免疫複合物
免疫複合物沉積是多種視網膜血管炎發生的一個重要機制。已發現其在系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎發生中起作用。但多數情況下,免疫複合物的沉積並不是特異性地針對視網膜血管的。
2.細胞免疫反應
已有研究發現,遲髮型過敏反應在一些視網膜血管炎發生中起重要作用。激活的CD4+細胞、CD8+細胞和巨噬細胞都可以釋放一些細胞因子,並引起一系列反應導致血管損傷和炎症反應。

視網膜血管炎臨床表現

視網膜血管炎可分為動脈炎、靜脈炎、毛細血管炎3種類型:
1.視網膜靜脈炎和靜脈周圍炎
視網膜靜脈炎和視網膜靜脈周圍炎是視網膜血管炎中常見的類型。臨床上主要表現為包繞血管的血管鞘或襯於靜脈血管內壁的內套。從視盤至周邊視網膜的任何視網膜靜脈均可受累,可呈節段性受累,也可是全程受累。如炎症持續存在,則出現繼發性改變如血管的玻璃樣變性、管腔狹窄或閉塞、血栓形成,血管壁壞死甚至破裂,此可導致視網膜出血、水腫、滲出、毛細血管擴張、微動脈瘤視網膜新生血管膜形成等改變。如視網膜血管出血或新生血管出血,可導致增殖性玻璃體視網膜病變,增殖性病變的牽引可導致視網膜脫離
2.視網膜動脈炎
視網膜動脈炎的表現在臨床上有很大變異。免疫複合物沉積於毛細血管前小動脈,引起微梗死,出現棉絮斑此種改變可見於系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和一些感染因素所引起的視網膜動脈炎。小動脈分支的炎症可以表現為圍繞血管腔的結節性白斑,但不會超出動脈壁,此種類型見於眼弓形蟲病梅毒、結核、帶狀皰疹病毒性視網膜病變,此種斑塊狀改變消退緩慢,可不留任何痕跡也可留下輕微的瘢痕。動脈炎可導致動脈的不規則白鞘,白鞘可是節段性的,也可是全程性的。嚴重的動脈炎可使血管血流完全中斷引起大片狀視網膜壞死和出血,此種嚴重視網膜動脈炎可見於結節性動脈炎、Wegner肉芽腫、Churg-Strauss綜合徵、巨細胞動脈炎、Takayasu病、單純皰疹病毒和帶狀皰疹病毒所引起的視網膜炎或急性視網膜壞死綜合徵
3.視網膜毛細血管炎
患者多有視物模糊、視物變形、眼前黑影等癥狀,視力下降一般不明顯,但在黃斑受累時可有明顯的視力下降。患者視網膜無明顯的出血滲出、血管鞘、新生血管等改變,但患者可有輕度視網膜水腫,黃斑囊樣水腫,長期的慢性炎症患者也可出現增殖性改變。熒光素眼底血管造影檢查發現有廣泛的視網膜微血管滲漏。

視網膜血管炎檢查

1.常規檢查
包括全血細胞計數血沉和C反應蛋白。血清中IL-2、可溶性IL-2受體IL-6、γ-干擾素腫瘤壞死因子等水平升高往往提示患者有全身性疾病血清中細胞間黏附分子-1(ICAM-1)和von Willebrand因子水平升高往往提示血管炎處於活動狀態。
2.免疫學技術
為了排除或確定一些感染性視網膜血管炎,如單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒等感染所致的血管炎,應使用酶聯免疫吸附試驗、免疫熒光、Western印跡試驗和其他免疫學技術測定特異性抗體,尤其是確定IgM型抗體。利用聚合酶鏈反應(PCR)擴增病原體的DNA對感染性視網膜血管炎的診斷有重要幫助,但應註意嚴格遵守實驗操作規程,避免假陽性和假陰性結果。
3.其他輔助檢查
(1)熒光眼底血管造影檢查(FFA)可以顯示受累血管的熒光滲漏及血管壁染色。血管充盈遲緩或者不充盈,血管充盈呈節段狀。視網膜可以有無灌註區,其周圍有微血管瘤和視網膜內微血管異常,嚴重者可以出現新生血管,玻璃體積血。晚期呈強熒光。
(2)眼內活組織檢查  雖然在臨床應用上受到一定的限制,但在懷疑感染、惡性腫瘤和類肉瘤病等時,應考慮進行此項檢查。

視網膜血管炎診斷

視網膜血管炎的診斷主要根據病史眼部表現、熒光素眼底血管造影檢查和一定的實驗室檢查。對一些可疑的患者進行相應的實驗室和輔助檢查將有助於確定特異性診斷。

視網膜血管炎鑒別診斷

註意與急性視網膜壞死綜合徵(ARN)相鑒別。急性視網膜壞死綜合徵是由帶狀皰疹病毒或單純皰疹病毒等引起的一種壞死性視網膜炎,可發生於正常人,也可發生於免疫功能受抑制的患者。典型地表現為周邊部進展性、全層壞死性視網膜炎,以閉塞性動脈炎為主的視網膜血管炎,中等度以上的玻璃體混濁和炎症反應。後期易發生視網膜脫離。

視網膜血管炎併發症

視網膜血管炎可引起多種併發症。新生血管膜形成的發生率為10%~15%。視網膜血管炎可導致嚴重的視網膜缺血,後者可引起虹膜紅變新生血管性青光眼。視網膜脫離是一少見的併發症,它往往伴有活動性炎症和增殖性玻璃體視網膜病變。
伴有全身性疾病的視網膜血管炎可出現相應的全身性併發症。由於視網膜血管炎可發生於全身病變之前,這些患者被診斷為特發性視網膜血管炎所以對所有特發性視網膜炎的患者,均應註意以後是否出現了全身性疾病。

視網膜血管炎治療

對視網膜血管炎,應尋找系統性病因,對因治療。Eales病,早期可試用糖皮質激素。可採用激光光凝視網膜病變血管及缺血區,常需多次。對持久的玻璃體出血和牽拉性視網膜脫離,應作玻璃體手術和眼內光凝術。視網膜血管炎的治療主要根據患者血管炎的嚴重程度、病因及其引起的併發症、伴有的全身性疾病等來決定。如果患者僅有輕微的視網膜血管炎,不伴有黃斑囊樣水腫和明顯的玻璃體炎症反應,熒光素眼底血管造影檢查未發現嚴重的缺血性病變,可以不給予任何治療但需進行嚴密的觀察;如發現黃斑囊樣水腫、視網膜毛細血管無灌註等改變即應立即給予治療;由感染因素所致的視網膜血管炎,應盡可能確定致病的微生物,並給予特異性抗感染治療;如確定出患者的視網膜血管炎與全身性疾病有關,在治療上即應全盤考慮不但要控制視網膜血管炎,還要控制這些可能危及患者生命或引起患者全身嚴重併發症的全身性疾病;如果患者出現明顯的視網膜缺血、毛細血管無灌註,往往需借助於激光治療,以消除無血管區。如果患者出現視網膜脫離和玻璃體積血,在藥物治療控制炎症的情況下,應進行玻璃體切除手術等治療。

視網膜血管炎預後

視網膜血管炎的預後主要取決於病因和類型、炎症的嚴重程度、有無併發症發生以及是否給予了正確的治療等方面。如患者有輕度的周邊部的視網膜靜脈周圍炎,通常不需治療,視力預後好。而Behcet病則往往表現為一種不斷複發的視網膜血管炎和持續進展的血管閉塞,伴有視網膜的萎縮和視神經萎縮預後很差。