先天性食管狹窄

先天性食管狹窄概述

先天性食管狹窄(CES)是指生後即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形,在臨床上十分罕見,多於幼年時發病,常需要手術治療。臨床上應註意與繼發的食管狹窄相區別。
據統計,真性先天性食管狹窄的發生率為每2.5萬~5萬新生兒中1例。先天性食管狹窄伴發其他畸形者有17%~33%,主要伴發畸形有食管閉鎖並無氣管食管瘺,H型氣管食管瘺,心臟畸形,腸閉鎖,中腸扭轉,肛門直腸畸形,尿道下裂,頭、面、四肢畸形和染色體異常。

先天性食管狹窄病因

本病是因食管胚胎發育過程中,氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過度增生的結果,多發生在氣管分叉以下位置。

先天性食管狹窄臨床表現

先天性食管狹窄的特征表現是進餐後的食物反流,攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物主要為唾液和消化不良的乳汁或食物,並無酸味,亦不含膽汁。反流食物進入氣管,患者可出現嗆咳或發紺。有些年長兒,由於近端食管異常擴大,成為存有食物的囊袋,可以壓迫氣管或支氣管,產生喘息。查體有些患者可有營養不良貧血

先天性食管狹窄檢查

1.實驗室檢查  
可行24小時食管pH監測,必要時取食管黏膜活體組織進行病理學檢查,以輔助診斷。
2.其他輔助檢查  
(1)食管鋇餐造影  根據鋇餐造影的影像特點,食管狹窄可分兩型。①長段型  狹窄發生於食管中下段,長約數釐米。狹窄邊緣欠光滑,狹窄段以上食管擴張,鋇劑下行緩慢,可見逆蠕動。本型臨床癥狀出現較早,與反流性食管炎相似,X線難以鑒別。②短段型  常發生於食管中、下段交界處,狹窄段長數毫米至1cm,邊緣光滑,黏膜規則。狹窄段以上食管輕度擴張,鋇劑下行尚可,狹窄遠段食管形態正常。有時於狹窄之上易發生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴張。本病常合併吸入性肺炎,鋇餐檢查時要常規胸透。
(2)食管鏡小兒顯微鏡檢查  對於狹窄的性質可提供主要的客觀依據。
(3)食管測壓。

先天性食管狹窄診斷

幼兒反覆發生食物反流或餐後嗆咳,年長兒出現餐後喘息等表現,應高度懷疑本病。X線食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等,可明確診斷。

先天性食管狹窄鑒別診斷

X線檢查是診斷本病的主要依據,其影像需與以下疾病鑒別:
1.賁門失弛症
狹窄部位於賁門,有間斷性開放,鋇劑可呈噴射狀進入胃內。先天性食管狹窄為持續性狹窄,無開放噴射徵象,但鋇劑可持續通過。通常狹窄以上食管擴張不如賁門失弛症明顯。
2.後天性反流性食管炎
狹窄段食管不光滑,凹凸不平,黏膜破壞或有龕影,有時可見食管裂孔疝。在隨訪觀察中,狹窄程度可加重、變長。臨床癥狀亦加重。

先天性食管狹窄併發症

由於喂奶或進食後發生食物反流,反流食物和唾液可進入氣管,引起吸入性氣管炎肺炎

先天性食管狹窄治療

1.食管擴張術
食管擴張術是一種有效的治療方法,近年用的氣囊擴張替代了硬性擴張條。適用於膜狀蹼較薄者的治療。
2.膜狀蹼切除術
若膜狀蹼厚而堅韌,擴張無效,可切開食管,切除環形黏膜,再將食管黏膜對攏吻合。亦有在內鏡下成功切除先天性食管蹼的報道。必要時術後繼續擴張。
3.食管部分切除術
對繼發於氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段<3cm者,可於狹窄部分切除後,給予食管端端吻合,術中註意保護迷走神經與會咽神經。對於長段纖維肌肉肥厚引起的先天性食管狹窄,經擴張術無效可作代食管手術。如狹窄靠近胃食管連結部,可推薦作節段性切除後食管吻合術,並加作抗反流手術。後者常用的有改良Hill胃壁固定術、Nissen胃底摺疊術等預防反流。Collis胃成形術也曾被報道是一種有效的處理食管縮短和術後胃食管反流的手術。