淚腺混合瘤

淚腺混合瘤概述

淚腺腫瘤在眶原發性腫瘤中發病率最高,而淚腺混合瘤又是其中最常見者,有良性及惡性二種。良性淚腺混合瘤多見於中年人,病程長,來源於淚腺管或腺泡,也可以起源於副淚腺及先天性胚胎組織殘留(淚腺原基)。惡性淚腺混合瘤缺少或無完整的包膜,包塊與眶緣發生粘連,粘連部眶緣有壓痛。瘤組織除有良性淚腺混合瘤的結構外,還有癌變的組織構成。瘤組織向眶內浸潤,破壞骨質,可發生全身轉移,嚴重者向顱內轉移,危及生命。

淚腺混合瘤病因

大部分的淚腺混合瘤在黏液性的實質中可見到腺管狀組織,它是由2層上皮組織組成,內層上皮可分泌黏液物質,又可引起扁平上皮鱗狀化生。外層細胞向黏液瘤樣、纖維性或軟骨樣物質化生。從淚腺的腺泡或導管的上皮細胞發生腺瘤,又可引起間質的各種變化,呈現複雜的組織改變。腫瘤的實質有豐富的透明質酸酶抗酸性粘多糖物質。腫瘤的包膜及腫瘤本身有明顯纖維組織可以引起非異性炎症反應。故活檢時要小心向深部作楔形切除,以助與炎性假瘤作鑒別。[1]

淚腺混合瘤臨床表現

眼球突出眼球運動障礙,瞼部淚腺起源的淚腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部結膜,包塊易於早期發現及捫及,又可引起上瞼下垂。眶部淚腺混合瘤,早期無癥狀,隨著腫瘤生長,在眼眶緣外上方可捫及硬而不規則腫塊,有移動性,一般與皮膚、眶緣無粘連,繼之眼球向前方及內下方移位突出,並有向外、向上運動障礙。視力障礙:早期視力無明顯變化,可有復視。隨著病程的發展,可有視力減退,其原因可有腫瘤壓迫眼球引起明顯散光,或是暴露性角膜炎,也可能是視神經受累。[2]

淚腺混合瘤檢查

1.X線檢查
由於現代許多影像檢查如超聲、CT均普遍應用,且顯示軟組織病變優於傳統X線。但後者對診斷多形性腺瘤仍具有特征性。X線可顯示(20º後前位)眶腔擴大或淚腺向外上方膨隆,邊界清晰整齊,無骨破壞。因腫瘤位於淚腺窩鄰近骨壁並受骨壁和眼球的限制,腫瘤增長後首先壓迫淚腺窩,造成淚腺窩向外上方擴大。此種X線徵所見具有定性診斷價值。
2.超聲檢查
典型的良性多形性腺瘤B超顯示為眶外上方圓形或類圓形占位病變,邊界清楚、光滑,內回聲多或中等而分佈均勻,聲衰減中等,無可壓縮性。由於腫瘤壓迫引起的淚腺窩擴大,在B超上顯示為腫瘤後界局部向後突出,這是骨壓迫徵,這些聲學特征非常符合多形性腺瘤的組織學所見。B超則為眶外上方占位病變,出入腫瘤波峰較高,內為均勻的中高波,中等衰減非常類似海綿狀血管瘤的超聲學特征。
3.CT掃描
CT掃描在淚腺上皮性腫瘤的診斷中具有重要位置。CT顯示腫瘤位於眶外上方淚腺區,腫瘤呈膨脹性增長,圓形或類圓形高密度塊影,邊界清楚、光滑,內密度基本均質。淚腺窩骨壁可有壓迫性改變(骨凹)及淚腺窩擴大。病變較大時冠狀CT可顯示眶頂骨吸收或骨缺損,但很少有明顯骨破壞這可與發生於淚腺的炎性假瘤或惡性淋巴瘤區別。而淚腺凹擴大是良性淚腺上皮性腫瘤較為特征性的改變,也是和其他病變區別的重要指徵之一。腫瘤前界一般不超出眶緣,即病變主要累及眶部淚腺,很少波及瞼部淚腺,複發性淚腺良性多形腺瘤形狀不規則或成扁平形,可侵及眼眶周圍軟組織(眼外肌、提上瞼肌)及骨骼。
4.MRI
MRI對良性多形性腺瘤的診斷如同其他眼眶良性腫瘤一樣,T1WI呈中信號,T2WI為高信號,但部分腫瘤T2WI信號較低,呈中信號。由於掃描多個角度而使對腫瘤的空間位置瞭解地更清楚增強後掃描顯示腫瘤明顯增強。複發性腫瘤形狀不規則或呈結節狀,也可向顱內蔓延。因對放射線及化療不敏感,故以手術摘除為主。手術時要盡可能將完整包膜包繞腫瘤組織徹底摘除,預防瘤細胞擴散再發。一般採用手術切除。為了防止腫瘤擴散和複發,手術時應小心謹慎,將腫瘤連同包膜一併完整地切除,切勿切通包膜,或在腫瘤和眶組織之間鋪墊紗布,最後將腫瘤包裹在紗布內一併取出。這樣可以減少甚或防止腫瘤細胞種植於眶內而引起複發。此外最好手術時合併作冰凍組織病理檢查,如為惡性者,即作較廣泛的眶內容剜出術,術後合併作放射治療。如果已侵犯眶骨,須考慮與腦外科工作共同施行手術。[3]

淚腺混合瘤診斷

結合臨床癥狀及影像學等檢查進行診斷。

淚腺混合瘤鑒別診斷

常見的淚腺疾病為腫瘤多見良性淚腺混合瘤,惡性者為淚腺癌。前者約占淚腺腫瘤的一半,臨床表現淚腺部位可觸及腫塊,眼球突出並被推向鼻下方,眼球向外上方運動受限;而惡性者除以上表現外,X射線攝片可見骨質破壞,病變發展快,淚腺處可觸及結節狀腫塊,應儘早手術切除並做病理檢查,若為惡性者須考慮行眶內容挖除術,並行放射治療。主要需與下列幾種疾病鑒別:
1.淚腺腺瘤
腫塊大小中等,呈圓球形,與皮膚及周圍組織無粘連,質韌可移動,增長緩慢血管較豐富。彩超和CT掃描檢查有助於診斷。血管造影可顯示為與血管相似的特性。
2.淚腺淋巴細胞性病
多發生於老年人,可單側或雙側發病,類似炎性假瘤,病史較短,眶前部可觸及實性腫塊,有壓痛,超聲掃描顯示病變區低回聲、邊界清楚較少聲衰減。CT顯示眶區病變範圍較大、均質、密度高。
3.淚腺炎性病變
炎性假瘤常好發於淚腺臨床表現瞼腫脹、疼痛、反覆發作,有用激素治療好轉史。超聲顯示局部病變區(扁平形)低回聲。CT掃描顯示病變區呈半圓形或扁平形。常合併鄰近眼外肌增厚或眼環增厚,病變常侵及瞼部淚腺。
4.皮樣囊腫
可發生於眼外上方淚腺區,臨床上不易與淚腺腫瘤相區別,CT掃描多顯示為低密度區域或內含低值區病變可向眶顱骨或顳凹擴展可見骨質凹陷。
5.其他淚腺區病變
淚腺囊腫、神經鞘瘤肉芽腫少見。[4]

淚腺混合瘤治療

1.良性混合瘤的治療
良性混合瘤多有包膜,手術時一定要註意連同腫瘤包膜完整切除腫瘤,對鄰近可能受累軟組織及骨一併切除。切除腫瘤時忌切破囊膜或小塊切除,否則會導致腫瘤複發。一般採用改良的外側開眶術,以去除眶上緣骨質,使手術視野更開闊,從而更有利於手術操作和腫瘤的完整切除。
2.惡性腫瘤的治療
由於惡性腫瘤較早侵襲周圍正常組織和發生遠處轉移,僅手術治療效果不理想,常採用聯合術後化療和放療的綜合治療手段。
(1)手術治療  一般採用眶根治性剜除術,術中需切除包括側壁、眶頂及腦膜在內的全部眶軟組織。由於該手術常嚴重影響患者容貌,而且其效果尚缺乏確切的臨床觀察,因此對於其臨床應用尚存爭議。近年文獻報道,擴大的局部切除聯合放療效果明顯較單純手術或單純放療好,尤其是目前使用的各種加速器,大大減少了放療的不良反應,為目前首選的治療方案。
(2)放射治療  放射治療分為體外照射和體內照射。體外照射一般採用多次性立體定向放射療法(FSRT)、調強適形放射治療(IMRT)以及伽馬刀放射治療(GKS)。體內照射又稱近距離照射,這種治療技術能把高強度的微形放射源送入人體腔內或配合手術插入腫瘤組織內,進行近距離照射,從而有效地殺傷腫瘤組織。治療技術包括腔管、組織間和術中、敷貼等多種施治方式,用於治療淚腺腫瘤的一般有組織間近距離放療和鞏膜敷貼放療。FSRT和IMRT兩者都是利用計算機技術來控制放療設備,使放射線的能量最大限度的聚焦於腫瘤靶區,從而產生毀滅性的生物效應,殺傷腫瘤細胞,而對周圍非病變組織幾乎不產生放射性損傷
(3)化學治療  近年來,有關採用化學藥物治療腫瘤方面也有很大突破。已經證明聯合使用順鉑和阿霉素在治療腫瘤方面有很大作用,通過血管註射藥物能夠很好的使藥物到達腫瘤的靶區,從而大大提高藥物對腫瘤細胞的殺傷作用。而且通過多次的治療幾乎可以全部殺傷腫瘤細胞。[5]

淚腺混合瘤預後

預後一般良好。完整切除腫瘤有助於減少腫瘤複發或惡變。有報告在初次手術後20~40年後複發者。術前活檢覆發率32%,術前未做活檢者複發率為3%。因此,只要術前對淚腺多形性腺瘤細緻準確診斷,避免活檢,初次手術完整摘除腫瘤就可以避免複發。 
參考文獻
1.劉家琦,李鳳鳴.實用眼科學,第2版:人民衛生出版社,2009:285.
2.王相寧,錢江.淚腺上皮性腫瘤的治療進展:Chin J Ophthalm_ol and Otorhinolaryngol,,May 2010,Vol 10,No.2:112.
3.李美玉;眼科學;北京大學醫學出版社,2009.
4.趙堪興,楊培增.眼科學,第7版:人民衛生出版社,2011:74.
5.李鳳鳴.眼科全書,第1版:人民衛生出版社,1996:上冊,1069-1100.