平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤概述

平滑肌肉瘤是源於腸壁平滑肌、腸壁血管平滑肌或腸壁黏膜肌的惡性間葉組織腫瘤,占所有軟組織腫瘤的5%~10%。以直腸平滑肌肉瘤最多見,約占大腸平滑肌肉瘤的85%。常見發病部位為腹膜後區,可有疼痛。發生於下腔靜脈的平滑肌肉瘤因部位不同而癥狀各異。平滑肌肉瘤除局部浸潤鄰近器官和組織外,血行播散是最主要的轉移途徑。

平滑肌肉瘤病因

平滑肌肉瘤的病因不明。

平滑肌肉瘤臨床表現

軟組織平滑肌肉瘤常發生於中、老年患者,40~60歲年齡段為高發,年輕人也可發生,兒童罕見。可發生於腹膜後(最常見的腹膜後惡性腫瘤)、外周軟組織(最常見於下肢,尤其是大腿部)或大血管壁(主要是中等或大靜脈)。最為常見的發病部位是腹膜後區,腫瘤較大,女性多見。男性多發生於周圍軟組織和大血管。軟組織平滑肌肉瘤常表現為腫塊,發生於腹膜後者可有疼痛。下腔靜脈的平滑肌肉瘤癥狀與腫瘤部位有關,位於下腔靜脈上部者阻塞肝靜脈,引起Budd-Chiari綜合徵,表現為肝大黃疸腹腔積液;位於下腔靜脈中部者可阻塞腎靜脈,使腎功能受損;發生於下腔靜脈下部和下肢大靜脈可引起下肢水腫

平滑肌肉瘤檢查

胃鏡常難診斷,X線鋇餐、超聲胃鏡及CT有助於平滑肌肉瘤的診斷。B超對位置淺,體積大,腔外生長的檢出率較高。

平滑肌肉瘤診斷

平滑肌肉瘤的影像診斷無特征性,病理診斷主要根據腫瘤光鏡下的形態特點,結合免疫組化來確診。如果腫瘤不具備本類型腫瘤的形態特征,不應只根據免疫組化結果來作出診斷。

平滑肌肉瘤治療

平滑肌肉瘤的治療以手術切除為主,包括切除腫瘤組織,儘量使切緣無腫瘤細胞殘留,不主張淋巴結清掃,對被侵及的淋巴結又處於切除範圍者應一併切除。術後應積極預防,以防止複發。BRM(生物反應調節劑)類的藥物為最佳選擇。

平滑肌肉瘤預後

軟組織平滑肌肉瘤可發生局部複發和遠處轉移,罕見淋巴結轉移。目前最重要的預後因素是腫瘤部位和大小。發生於腹膜後及腫瘤較大者,切除困難或腫瘤不能完全切除,易局部複發和轉移。大血管的平滑肌肉瘤預後不佳。局部複發和轉移出現在診斷後的前幾年,也可發生在10年後。腹膜後平滑肌肉瘤最常見的轉移部位是肝和肺,非腹膜後腫瘤主要轉移至肺。