系統性紅斑狼瘡所致脊髓病

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病概述

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病是一種常見的自身免疫性疾病,病因未明。其特點為整個免疫系統功能的紊亂,細胞凋亡異常、淋巴細胞功能異常,產生大量的針對脫氧核糖核酸(DNA)和核小體的自身抗體,細胞因子的網絡調控失衡、性激素和下丘腦-垂體-內分泌軸失調等在系統性紅斑狼瘡(SLE)發病機制中占有重要地位。目前仍未找到根治SLE的方法。
SLE所致脊髓病,是SLE在脊髓的病變表現。SLE是由多因素(遺傳性、激素、環境、感染、藥物、免疫反應各環節)參與的特異性自身免疫病,可累及多個系統所以出現多臟器損害的癥狀。病初多有不規則的發熱,以皮膚損害最多見,面頰及鼻梁部有蝶形紅斑,頸部或軀幹也可以發生皮疹;此外常合併有關節疼痛淋巴結腫大

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病病因

SLE為機體免疫失調所致的一種慢性炎症性疾病,其免疫學特征為多克隆自身反應性T細胞和(或)B細胞的激活,及多種自身抗體產生。近年來越來越多的研究證實,遺傳因素與系統性紅斑狼瘡發病有關,凋亡異常在SLE的發病中可能有一定的作用。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病臨床表現

脊髓受損後的臨床表現酷似急性脊髓炎,常位於胸段,大多發病突然迅速發生截癱。病初也可表現為弛緩性淺感覺有缺失,平面位置覺及震動覺喪失或仍保存有的呈上升性發展,可有小便瀦留。呈橫貫性脊髓炎者預後較差,常因繼發感染而死亡。此外,患者臨床尚需具備SLE的典型表現,如面部有蝶形紅斑,皮膚對日光過敏,關節疼痛,心腎等多器官損害的表現。實驗室檢查血液中可找到狼瘡細胞抗細胞成分抗體:如抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性,腦脊液檢查壓力正常,部分患者淋巴細胞輕度升高,蛋白含量可升高,一般很少超過1g/L。50%患者免疫球蛋白G(IgG)升高,有時出現糖含量降低。有人認為糖含量明顯降低是橫貫性脊髓炎的比較特異的改變,可查到抗神經元IgG抗體和抗淋巴細胞抗體。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病檢查

1.實驗室檢查
(1)血液免疫學檢查  抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性。抗Sm抗體和抗Rib抗體是標記性抗體,不代表疾病的活動性;抗SSA和抗SSB抗體陽性的患者常有口乾眼乾等癥狀,抗RNA抗體陽性的患者常有雷諾現象,50%~70%的患者抗組蛋白抗體陽性。 
(2)腦脊液檢查  壓力正常,淋巴細胞可輕度升高,蛋白含量一般很少超過1.0g/L,50%患者IgG升高,有時出現糖含量降低,可查到抗神經元IgG抗體和抗淋巴細胞抗體。 
(3)血沉血常規尿常規。 
(4)血清補體  C3、C4、CH50補體水平與SLE活動度負相關,血清補體極度低下疾病則處於進展期。循環免疫複合物在SLE活動期增高。 
(5)血清蛋白電泳  活動期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高,治療後恢復正常。 
(6)抗磷脂抗體的存在可以造成動靜脈栓塞  也可引起血小板減少而出血。抗磷脂抗體除發生腦病外,還可導致死胎流產。 
2.其他輔助檢查
(1)皮膚狼瘡帶試驗  患者在皮膚的表皮真皮層交界處,會出現免疫複合物沉積。取皮膚活檢,則可以在熒光顯微鏡下看到表皮與真皮交界處有線型的草綠色熒光。稱為皮膚狼瘡帶試驗。狼瘡帶對診斷SLE有一定幫助,但是並非SLE患者所特有,但狼瘡帶試驗強陽性往往提示SLE可能。 
(2)脊髓MRI檢查有鑒別診斷意義  相關檢查:免疫複合物、免疫球蛋白G、抗Sm抗體、抗單鏈DNA抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗核仁核糖核酸抗體、抗核抗體、抗淋巴細胞抗體、抗磷脂抗體、抗組蛋白抗體、淋巴細胞、狼瘡細胞、腦脊液、脫氧核糖核酸染色、蘇丹黑B染色、血小板、血沉、血清蛋白電泳。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病診斷

根據患者典型的SLE臨床表現及脊髓病變癥狀,本病診斷並不困難。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病鑒別診斷

註意和急性脊髓炎、脊髓腫瘤脊髓壓迫症等鑒別,通過實驗室檢查及脊髓磁共振成像(MRI)檢查鑒別不難。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病併發症

存在SLE的典型表現如面部蝶形紅斑,日光過敏,關節疼痛,心、腎等多器官損害。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病治療

對於具有神經系統癥狀的全身性紅斑狼瘡多採用糖皮質激素治療如潑尼松(強的松)。但大劑量應用激素可引起功能性精神病的發生,並且由於降低了機體抗炎能力,有的患者因感染導致死亡。
環磷酰胺治療有較多爭議,但多數研究認為大劑量環磷酰胺可使SLE得到緩解。血漿置換也有較好的效果。
活動期應積極治療,使其緩解;緩解期應調整用藥,減少藥物副作用,防止疾病複發。每一個患者對藥物的治療反應都不同,所以治療方案和藥物的劑量必須個體化。治療了一個階段以後,把藥物控制在合適的劑量以防疾病複發。 
不論病情控制與否,都要作長期隨訪,按病情每隔1~12個月全面檢查1次,病情長期緩解者可試停藥。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病預後

大多發病突然,迅速發生截癱呈橫貫性脊髓炎者,預後較差,常因繼發感染而死亡。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病預防

早期明確診斷,及時正確治療;避免誘發因素。 
常見的誘發因素有:日光曝曬、紫外線照射、寒冷刺激可導致本病複發;有的狼瘡患者發病明顯與藥物有關,如青黴素磺胺類保泰松、肼屈嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因胺、氯丙嗪苯妥英鈉異煙肼、口服避孕藥等可使處於緩解期的紅斑狼瘡患者進入活動期和實驗室改變。