髓內腫瘤

髓內腫瘤概述

髓內腫瘤(intramedullary tumor)又稱脊髓髓內腫瘤(intramedullary spinal cord tumor,ISCT),是指起源於脊髓內組織的腫瘤,可分為原發性髓內腫瘤(以室管膜瘤和星形細胞瘤多見)和轉移性髓內腫瘤(原發竈在男性以肺癌多見,女性以乳腺癌多見)。
脊髓髓內腫瘤占椎管內腫瘤的15%~25%,發病高峰年齡為31~40歲,男性多於女性,好發於頸、胸段脊髓。
室管膜瘤、星形細胞瘤和血管母細胞瘤占髓內腫瘤的90%以上,其他還可見海綿狀血管瘤脂肪瘤皮樣囊腫畸胎瘤、少枝膠質細胞瘤血管網狀細胞瘤、轉移瘤、肉瘤、神經節細胞瘤和黑色素瘤等。

髓內腫瘤病因

髓內腫瘤以室管膜瘤常見,其次為星形細胞瘤,=其他腫瘤包括血管網織細胞瘤、海綿狀血管瘤、脂肪瘤、轉移癌和結核球,少見占位病變有囊蟲、黑色素瘤等。按病變部位分,以頸胸段最常見,占80%以上。脊髓髓內腫瘤與脊髓空洞有密切關係,但根本原因尚不清楚。血管網織細胞瘤占8.8%。室管膜瘤般的病例中,頸段明顯高於胸段的發病率,頸段髓內室管膜瘤是胸段的2 倍,而星形細胞瘤、頸胸段髓內腫瘤的發病率幾乎各占50%左右。

髓內腫瘤臨床表現

1.年齡
以中年人多見,60歲以上發病率低,平均年齡為38歲,先天性者多見於青少年和兒童。
2.發病病程
起病緩慢,病程較長。當腫瘤發生出血、囊變時可呈急性起病或出現病情突然加重。
3.脊髓癥狀
主要有感覺、運動、括約肌功能障礙和反射改變等。
(1)感覺障礙  常見的首發癥狀為頸、背部自發性疼痛,感覺障礙常產生於運動障礙之前,自上向下發展,常表現為脊髓中央部位的損害和痛溫覺分離(腫瘤平面以下痛溫覺喪失而觸覺保存),可發展為節段性感覺障礙。
(2)運動障礙  頸髓髓內腫瘤先出現上肢下運動神經元損傷(肢体無力、肌肉萎縮、深反射減弱或消失),下肢上運動神經元損傷(肌張力增高、出現病理反射)。胸髓髓內腫瘤可有痙攣性截癱和膀胱功能障礙。
4.鄰近結構癥狀
髓內腫瘤繼發脊髓空洞、上頸髓髓內腫瘤向上生長、上頸及延髓囊腫,均可造成後組顱神經麻痹,出現聲音嘶啞、吞咽困難、咽反射消失、軟齶無力、不對稱、胸鎖乳突肌或舌肌萎縮等;甚至引起眼震和共濟失調等小腦體徵。
5.腦積水
發生率為1%~10%,與惡性星形細胞瘤或室管膜瘤細胞播散至蛛網膜下腔或腦室系統而阻塞了腦脊液循環,腦脊液蛋白量增高而阻礙腦脊液回吸收有關。
6.蛛網膜下腔出血
多為腫瘤出血所致。

髓內腫瘤檢查

1.脊髓MRI(磁共振成像
(1)為脊髓髓內腫瘤首選的診斷方法,可顯示脊髓內部的病理解剖及脊髓與鄰近軟組織、骨結構的關係,明確髓內腫瘤的部位和範圍等直接徵象,以及脊髓增粗、水腫、出血、蛛網膜下腔狹窄、中央管擴張、脊髓空洞形成、腫瘤頭尾側囊腫形成、腫瘤囊變等間接徵象。
(2)分析脊髓增強MRI需註意:脊髓局竈性增強不一定是腫瘤;低度惡性腫瘤也可有明顯強化;膠質瘤的增強部分只是反映了腫瘤的活性部分;囊變的腫瘤可有強化,腫瘤繼發的囊腔無強化。
2.脊髓造影、CT(電子計算機斷層掃描)、CTM
表現為椎管內部分或完全性梗阻,梗阻平面呈冠狀充盈缺損,脊髓梭形膨大,雙側蛛網膜下腔增寬或狹窄等。
3.脊髓X線平片
20%可見異常,如椎弓根變寬等。
4.脊髓動脈造影
對血管網狀細胞瘤診斷有意義,可見腫瘤呈均勻一致的染色,並可見供血動脈和引流靜脈。

髓內腫瘤診斷

1.脊髓髓內室管膜瘤
可見脊髓呈梭形腫大,腫瘤多位於脊髓中央,呈等或稍低T1、稍高T2信號,均勻一致強化,可見腫瘤兩端有囊腫形成,囊壁可明顯強化,常伴有脊髓空洞形成。
2.髓內星形細胞瘤
表現為脊髓增粗,常不位於脊髓中央,邊界不清,可在頭、尾端合併邊界清楚的囊腫,呈高或等T1高T2信號,可不均勻強化或不強化。
3.血管網狀細胞瘤
可見囊腫形成,強化後可見均勻一致、明顯強化的腫瘤結節
4.脂肪瘤
為邊界清楚的短T1高信號和短T2低信號。

髓內腫瘤鑒別診斷

1.脊髓空洞症
雖有緩慢進展、進行性加重、節段性感覺障礙、感覺分離等特點,但MRI可見明顯的脊髓空洞呈低信號,可見小腦扁桃體下疝。
2.多發性硬化
發病和出現脊髓功能障礙較快,表現為加重與減輕或恢復交叉進行,腦脊液和視覺誘發電位多異常。MRI可見脊髓內病變多累及1~2個脊髓節段且脊髓不增寬、膨大,病竈周圍無脊髓空洞且可見正常脊髓信號,增強MRI較均勻強化;隨訪MRI可見髓內病竈消失或部位多變不定,頭顱MRI可見類似的腦內多發病竈。
3.脊髓髓內膿腫
多有發熱、脊柱外傷或手術史;MRI上病竈較為局限、邊界欠清,無繼發空洞形成;術中可見蛛網膜黏連。

髓內腫瘤治療

1.一般原則
脊髓髓內腫瘤50%以上是良性或低度惡性腫瘤,對此部分腫瘤的手術全切率可達90%以上。脊髓髓內腫瘤應爭取早期診斷、早期手術,術中電生理監護是防止損傷的關鍵。良性腫瘤全切後可痊愈,腫瘤次全切除術仍可能獲得長期無癥狀生存。肉眼全切的腫瘤不需行放射治療,兒童患者不推薦放療。高度惡性髓內腫瘤預後不佳。
2.手術策略
低級別室管膜細胞腫瘤、血管母細胞瘤、海綿狀血管瘤和神經鞘瘤等應力爭全切;脂肪瘤和低級別星形細胞瘤宜次全切出或大部切除,能分離出理想的瘤髓界面者應力爭全切;高度惡性膠質瘤和轉移癌以切除腫瘤的中央部分達到減輕脊髓受壓和改善技術功能為目的。
3.手術時機
應根據腫瘤的病理性質、部位和大小,患者的年齡、癥狀、全身狀態和家屬意願等綜合因素進行考慮,一般以患者神經系統中度障礙為宜。
4.手術三大利器
CO2激光可在脊髓中線切開,氣化較硬的腫瘤和止血;超聲吸引可有效地吸除腫瘤而不損傷正常的鄰近脊髓組織;術中電生理監護監測體感誘發電位(SEPs)、運動誘發電位(MEPs)和肌肉運動誘發電位來反映脊髓和皮質脊髓束的功能,一般認為術中MEPs的D波波幅保持在原波的50%以上較為安全。
5.手術要點
椎板切除範圍以暴露腫瘤的實體部分為準;脊髓背側切開多主張從中線切開,中線旁切開可使關節位置覺喪失;離斷腫瘤的主要血供後沿脊髓傳導束方向嚴格地分離瘤髓界面;術中儘量不用電灼止血,必要時可用低電流雙極電凝止血,通常用海綿或止血紗布壓迫止血即可;脊神經根可受壓變扁並貼於腫瘤錶面,酷似腫瘤包膜應仔細辨認;伴低位脊髓的圓錐內腫瘤可同時離斷終絲;嚴密縫合以防術後腦脊液漏,必要時可行硬脊膜移植成形術。
6.不同類型腫瘤的特點及處理策略
(1)室管膜瘤  起源於脊髓中央管的室管膜細胞,於脊髓中央向外膨脹性生長,呈紫紅色或灰紫色,質地較軟,多數血液循環不豐富,與正常的脊髓之間有清楚的分界,多占據3~5個脊髓節段,腫瘤的上極或下極或兩極常有囊腫存在,通常可全切。
(2)星形細胞瘤  成人髓內星形細胞瘤多偏於脊髓一側生長,多呈黃色或灰色,與正常脊髓組織無明顯界限,低度惡性者血運不豐富,惡性者血運豐富,成人者全切率很低;兒童和嬰幼兒髓內腫瘤以星形細胞瘤占首位,常有瘤囊,實體部分位於囊內者全切率高。
(3)血管母細胞瘤  術前應行選擇性脊髓動脈造影,明確供血動脈和導出靜脈;術中結扎供血動脈後沿其與正常脊髓的邊界完整切除,切忌分塊切除。
(4)脂肪瘤  以腰骶部多見,常與隱性脊柱裂、腰骶部皮膚脂肪瘤共存,髓外、髓內常均有脂肪瘤,可呈分葉狀,有纖維束與正常脊髓緊密粘連而全切困難,使用CO2激光氣化有助於提高腫瘤切除程度,多主張做腫瘤大部切除使脊髓得到充分減壓即可。

髓內腫瘤手術併發症

(1)加重脊髓功能障礙  一般加重1~2級者多可經3~6個月的恢復達到原有水平;從脊髓中央向外側廣泛分離切除腫瘤而引起脊髓丘腦束受損時可出現感覺障礙,術中SEPs有助於及時發現和避免;應用MEPs監測有助於避免皮質脊髓束受損而出現嚴重的肢体癱瘓;切開硬膜前使用7.5Hz的超聲進行掃描能精確定位實體腫瘤和其附近的囊或腫瘤中的囊,便於在病變區和瘤囊區準確地切開脊髓;術前開始應用激素能減輕脊髓術後水腫,保護脊髓功能,防止蛛網膜炎
(2)傷口感染和腦脊液漏  在營養不良、術前局部放療、糖尿病和再次手術患者中易發生。
(3)脊柱畸形  對廣泛的椎板切除者以及兒童和青少年患者應在術中予以必要的固定。

髓內腫瘤其他輔助治療

室管膜瘤、惡性膠質瘤、轉移瘤,由顱內種植於脊髓的室管膜瘤、髓母細胞瘤和生殖細胞瘤等均對放射治療敏感,手術切除腫瘤或減壓後可輔以放療;室管膜瘤全切後不用放療,複發者可再手術或局部放療;兒童脊髓腫瘤不宜放療,複發者可再次手術;常用放射劑量在頸、腰為50戈瑞/25次(5周),在胸段應將劑量減少10%。

髓內腫瘤預後

1.影響總體預後的因素
腫瘤的性質與部位、術前神經功能狀態、病程長短、治療方法(切除是否徹底)、年齡(兒童好於成人)、患者一般情況、術後護理和康復措施等。
2.影響生存率的因素
主要由腫瘤的性質和部位決定:
(1)惡性星形細胞瘤平均生存期為6個月~1年,低度惡性星形細胞瘤平均生存期為3年,但位於頸髓者常可因四肢癱、呼吸功能障礙或併發肺炎等導致死亡;室管膜瘤全切後可長期生存;血管網狀細胞瘤全切後可治愈;脂肪瘤部分切除減壓後可長期生存。
(2)通常認為頸髓髓內腫瘤和圓錐部髓內腫瘤的治療效果較差。
3.影響術後神經功能的因素
(1)術前脊髓功能狀態  MC Cormick的脊髓功能評分(Ⅰ級  脊髓功能正常,但可有輕微的麻木感;Ⅱ級  輕度運動或感覺障礙,患者生活能完全自理;Ⅲ級  中度脊髓功能障礙,行走受到限制,需要一定幫助;Ⅳ級  嚴重運動或感覺功能障礙,行走受限,需要幫助。Ⅴ級  截癱或四肢癱,生活完全不能自理)Ⅰ級者,術後多數能保持在Ⅰ~Ⅱ級,術前Ⅳ、Ⅴ級者多無改善甚至加重,故提倡在出現脊髓功能障礙前儘早手術。
(2)手術切除腫瘤範圍  術中損傷脊髓功能和術後殘存腫瘤的生長是影響術後脊髓功能的重要因素,對邊界清楚的室管膜瘤和血管母細胞瘤的切除範圍常能清晰判斷,但邊界不清、浸潤性生長的星形細胞瘤常難以估計術中切除範圍。
4.腫瘤複發
複發率約為35.3%,常在原位複發,以後可擴展到軟腦膜。