原發性滲出性淋巴瘤

原發性滲出性淋巴瘤概述

原發性滲出性淋巴瘤(PEL)是一種罕見的人類免疫缺陷病毒(HIV)相關的非霍奇金淋巴瘤(HIV-NHL),是發生在液體性腔內的克隆性、B細胞起源的腫瘤,多見於HIV感染者,特別是患有卡波西肉瘤的患者。病程可高度進展,生存期僅數月。

原發性滲出性淋巴瘤病因

多見於HIV感染的病人,也可發生於HIV血清學陰性的病人,並且偶爾見於心臟移植後的病人。
PEL細胞表達CD38和人類皰疹病毒-8(HHV-8)基因,並且EB病毒(EBV)陽性,有人認為,這些細胞是終末分化前的B細胞。但是,也有人認為PEL的發生並不局限於B細胞分化的某一階段,可能代表不同B細胞分化階段的轉化。目前HHV促發PEL腫瘤發病的確切機制是研究的熱點。

原發性滲出性淋巴瘤臨床表現

惡性滲出為臨床顯著的特征。主要表現為漿膜腔積液,如腹腔積液胸腔積液心包積液。臨床上病人常表現為各種受累漿膜腔大量積液及其相關的臨床表現,一般不伴有腔外腫瘤包塊,無淋巴結腫大。病變在胸腔或心包膜累及表現為呼吸困難,腹膜累及表現為腹脹、腹部膨脹等。抽取漿膜滲出液,其中含高度惡性的淋巴細胞

原發性滲出性淋巴瘤檢查

1.影像學檢查
胸片和胸部CT可發現胸腔積液和(或)心包積液,以及輕度的漿膜增厚,無實質性腫塊或縱隔擴大的表現。
2.病理學
漿膜腔穿刺抽液檢查一般均能發現惡性細胞,在形態學上腫瘤細胞介於瀰漫性大B細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤之間,免疫表型為CD45和CD30陽性,明顯缺乏B細胞和T細胞相關的抗原表達。無c-MYC基因(可易位基因)重排。滲出液中常可檢測到HHV-8。
3.根據病情、臨床表現及癥狀、體徵可選擇做心電圖、B超、生化等檢查。

原發性滲出性淋巴瘤診斷

PEL依據通過由受累部位的滲出液的細胞標本病理送檢。根據病理細胞形態學、免疫學、分子和病毒學檢查分析診斷,或受累腔內襯組織活檢也可顯示少數腫瘤細胞黏附在間皮錶面。
檢出腫瘤細胞HHV-8病毒感染的證據對於PEL診斷是基本的。如果患者原先有過HHV-8感染血清學檢查是最好的評估方法。LANA-1免疫組化染色是檢測組織HHV-8感染證據的標準方法。
以漿膜腔積液為突出的臨床表現和相應的影像學檢查結果是診斷本病的重要線索,而確診決定於滲出液中找到淋巴瘤細胞。

原發性滲出性淋巴瘤鑒別診斷

主要與瀰漫性大B細胞性淋巴瘤(DLBCL)和膿胸相關的淋巴瘤相鑒別。腫瘤細胞的免疫表型檢查有助於與其他形態學上相似的淋巴瘤,如瀰漫性大B細胞淋巴瘤和間變性大細胞淋巴瘤等鑒別。

原發性滲出性淋巴瘤治療

由於本病少見,有關PEL的治療資料有限,目前尚無最佳治療方案。漿膜腔局部放射治療是可取的手段,常能減輕病人痛苦和延長生存期,最長可達12個月。如果由於各種原因不能放射治療或治療後複發,可選擇化學治療,方案同高度惡性淋巴瘤的治療方案。此外,與所有艾滋病(AIDS)相關的淋巴瘤一樣,應用高強度的抗HIV治療對控制淋巴瘤也是非常重要的。儘量提高宿主的免疫功能是治療這些腫瘤的重要組成部分。

原發性滲出性淋巴瘤預後

儘管PEL不容易擴散至全身,但可導致局部器官組織的破壞,並且預後很差。資料顯示,診斷後平均生存時間為75天。