兒童腎性糖尿

兒童腎性糖尿概述

是指在血糖濃度正常或低於正常腎糖閾的情況下,由近端腎小管葡萄糖重吸收功能減低所引起的糖尿。臨床上分為原發性腎性糖尿和繼發性腎性糖尿。

兒童腎性糖尿病因

性腎性糖尿
亦稱家族性腎性糖尿,多為常染色體顯性遺傳病,也有的呈隱性遺傳。本病根據糖滴定曲線可分為三型:
(1)A型  腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均減低,在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低於正常故為真性糖尿。可為腎小管單獨對葡萄糖轉運有障礙,但常合併其他腎小管轉輸功能缺陷,如範可尼綜合徵(Fanconi綜合徵)、眼腦腎綜合徵(Lowe綜合徵)等。
(2)B型  腎糖閾降低而TMG仍正常,故為假性腎性糖尿,是由於個別腎單位對葡萄糖的重吸收功能減低,血糖未達腎小管葡萄糖最大吸收率,就出現糖尿即腎糖閾減低,臨床較常見。
(3)0型  表現為在任何情況下,都不能重吸收葡萄糖,其遺傳機制不清。
2.繼發性腎性糖尿
可繼發於多種原因,慢性腎炎腎盂腎炎多發性骨髓瘤中毒,Fanconi綜合徵等。

兒童腎性糖尿臨床表現

性腎性糖尿
(1)此病生後即可存在,但常在10歲後才被髮現,常有家族性。一般預後良好,又稱良性家族性腎性糖尿。
(2)臨床癥狀少見,通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿膿尿等癥狀,大多通過常規尿檢時發現,患兒經常有尿糖陽性,輕症僅在飯後出現,重症空腹也有,尿糖量輕~中度,一般<30克/24小時,而血糖正常,葡萄糖耐量試驗也正常,無進行性加重。
(3)少數病例可有多飲、多尿、多食等癥狀。少數兒童病例亦因尿糖過多而發生低血糖症狀,但一般不轉變為代謝性糖尿病。
(4)尿糖丟失嚴重者可出現酮血症,尿酮陽性,易誤診為糖尿病,但需指出腎性糖尿可以是糖尿病的前奏,在腎性糖尿基礎上發展成糖尿病。
2.繼發性腎性糖尿
常繼發於慢性間質性腎炎,多發性骨髓瘤等器質性腎損害,破傷風者也可發生腎性糖尿、妊娠期婦女可出現一過性腎性糖尿,妊娠晚期及分娩期婦女也可伴有不同程度的乳糖尿,但這屬於生理現象與腎性糖尿有質的區別。某些繼發性腎性糖尿常伴有其他腎小管功能障礙,並有原發病的典型臨床表現。

兒童腎性糖尿檢查

餐後血糖測定;
2.尿內葡萄糖定性;
3.葡萄糖耐量試驗。

兒童腎性糖尿診斷

診斷(按照Marble標準)
(1)在一般情況下,全部尿標本均有葡萄糖,尿糖量隨飲食而波動,血糖正常。
(2)尿中的糖為葡萄糖,排除其他糖類及其他還原硫酸銅的物質。
(3)無糖尿病表現,口服糖耐量曲線正常,有時可呈輕度低平曲線,糖類儲存及利用正常。
(4)無腎病的證據,腎功能正常。
(5)常有家族史,長期隨訪不發展為糖尿病。
2.定性診斷
首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿、果糖尿者。尿中苯二酚試驗陽性、戊糖尿者尿鹽酸二羧基苯反應陽性,乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿紙上層析法可確定。
3.病因診斷
繼發性腎性糖尿病,如Fanconi綜合徵、Lowe綜合徵等,基礎疾病的特征為臨床診斷提供重要依據,對良性家族性腎性糖尿的診斷,家族史調查尤為重要。
4.嚴重程度的判斷
通常的做法是測定24小時尿糖排泄量,在血糖處於生理濃度時,24小時尿糖排泄量越多說明腎小管糖重吸收功能越差;但單位時間內尿糖排泄量還受腎小球濾過率的影響,所以在腎功能減退時,24小時尿糖排泄量不能反映腎性糖尿的嚴重程度。比較合理的判斷方法是先分別測定腎小球濾過率及葡萄糖清除率,繼而計算葡萄糖清除率與腎小球濾過率之比,比值越高說明腎小管糖重吸收功能越差,O型腎性糖尿時該比值接近於1.0。

兒童腎性糖尿鑒別診斷


此類患者常空腹血糖升高,葡萄糖耐量降低,但有少數情況是腎性葡萄糖尿和糖尿病同時存在。
2.其他原因糖尿
(1)Bial反應(鹽酸二羧基甲苯)  呈陽性,可確定為戊糖尿。
(2)Selivanoff反應(間苯二酚)  呈陽性,可確定為果糖尿。
(3)紙上層析法  乳糖尿、半乳糖尿和甘露庚糖尿可通過尿紙上層析法鑒定。
3.其他繼發性疾病
慢性腎炎、腎盂腎炎、多發性骨髓炎、Fanconi綜合徵、Lowe綜合徵及妊娠均可有糖尿,但原發病明確不難鑒別。

兒童腎性糖尿治療

不需要特殊治療,對某些可能發生低血糖和酮症的病例應予補糖治療。為了預防低血糖,可給患兒足夠的碳水化合物,避免長時間饑餓,妊娠期註意加強營養,多餐飲食。繼發性腎性糖尿,主要是治療其基礎疾病。

兒童腎性糖尿預後

性糖尿,預後良好。