腸病性肢端皮炎綜合徵

腸病性肢端皮炎綜合徵概述

腸病性肢端皮炎綜合徵是一種罕見的慢性皮膚病。1936年,首先由Brandt報告,故稱Brandt綜合徵。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿髮、指甲營養不良甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發生3周~18個月嬰兒。

腸病性肢端皮炎綜合徵病因

病因尚不明瞭。可能與常染色體隱x性遺傳缺陷導致鋅吸收障礙而引起的代謝異常有關。

腸病性肢端皮炎綜合徵臨床表現

1.皮膚損害
原發疹為皰,皰液開始透明,以後由於繼發感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對稱性分佈於皮膚黏膜開孔部及周圍,其他常見部位為手足(特別是指周圍)、皺襞部(頸前、大腿內側等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處,以後皮損結,患部乾燥、潮紅、剝脫,呈銀屑病樣外觀,境界清楚。
2.胃腸道癥狀
約90%患者有胃腸道癥狀,主要是腹瀉,每日3~6次,常為大量灰白色伴有黏液脂肪性糞便。此外,尚有食欲不振、腹脹等。
3.毛髮脫落
頭髮稀疏或全脫,眉毛、睫毛亦可脫落。到成年期,甚至腋毛、陰毛、毳毛均不生長。
4.其他
部分患者尚有生長發育遲緩智力低下,精神淡漠,鼻炎口角炎,口腔炎,舌炎結膜炎,瞼緣炎,甲溝炎,指甲萎縮,以及抵抗力降低等,易繼發全身或局部感染。
以上癥狀易反覆發作,時好時壞。經常繼發白色念珠菌及葡萄球菌感染。糞便和皮損處常可培養出念珠菌,但應用抗黴菌藥物治療後皮炎不見好轉。

腸病性肢端皮炎綜合徵檢查

1.實驗室檢查
血漿鋅值降低。
2.組織病理檢查
皮膚活檢無特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。

腸病性肢端皮炎綜合徵診斷

根據特有的皮疹,時輕時重的胃腸失調,禿髮金額血清鋅水平低可診斷。但應註意有不典型的病例,常需與大皰性表皮松解症,掌跖膿皰瘡,掌跖膿皰型銀屑病等鑒別。

腸病性肢端皮炎綜合徵治療

本病無特效治療。可終生給以鋅劑。局部可用硫酸鋅。雙碘喹啉,如病情好轉可持續應用數月,待癥狀減輕後逐漸減量。有腸道功能紊亂時,應重視喂養及適當補液。同時,還應註意皮膚清潔,以防止繼發感染,如發生細菌或念珠菌感染,則應使用抗生素制黴菌素等治療。