支氣管肺澱粉樣變

支氣管肺澱粉樣變概述

澱粉樣變是指一組表現各異的臨床綜合徵,其共同特點為均具有細胞外澱粉樣物質沉積。澱粉樣變可侵犯多個或單個器官,支氣管肺澱粉樣變時,呼吸系統各部位均可受累。澱粉樣物廣泛沉積於舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂;沉積於氣管支氣管可引起氣流受阻或出血;肺間質瀰漫性沉積可導致換氣功能障礙和呼吸衰竭;胸膜或橫膈沉積可導致胸腔滲液或呼吸肌無力

支氣管肺澱粉樣變病因

支氣管肺澱粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認為,占本病絕大多數的局竈性氣管支氣管和肺結節性澱粉樣變主要屬A1型,其澱粉樣物主要來源於免疫球蛋白。澱粉樣物在支氣管肺內過度沉積可能與以下因素有關:①支氣管相關淋巴組織(BALT)發生異常免疫反應;②由於肺局部的炎症病變使血管通透性增高;③原發性系統性澱粉樣變或合併於多發性骨髓瘤;④繼發於慢性感染(結核病、化膿性骨髓炎麻風病);⑤家族常染色體顯性遺傳性和老年性澱粉樣變。

支氣管肺澱粉樣變臨床表現

由於病變的類型和受累的器官不同,支氣管肺澱粉樣變的臨床表現多種多樣,分述如下:
1.喉澱粉樣變
喉是呼吸道局竈性澱粉樣變最常見的部位,據報道約占75%。主要癥狀為聲音嘶啞,可伴出血,甚至引起致死性上呼吸道出血。重症者可有吸氣性呼吸困難、喉鳴等上呼吸道梗阻癥狀。喉鏡可見瀰漫性黏膜肥厚、凹凸不平,或伴有光滑質硬的息肉樣腫物。
2.氣管支氣管澱粉樣變
氣管支氣管澱粉樣變絕大部分無基礎疾病。臨床以多竈性黏膜下斑塊最常見,其次為單竈瘤塊樣腫物,瀰漫浸潤型最少見。病變一般不擴展至支氣管壁外。常見癥狀有呼吸困難或喘鳴咳嗽咯血和聲音嘶啞等。因常有繼發感染,咳嗽呈持續性,伴咳膿痰,可有發熱、肺部乾濕羅音。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張。病人可出現活動後氣短、呼吸困難,查體可見肺容積縮小徵和局部呼吸音減低。血管壁澱粉樣變導致血管脆性增加及收縮性減弱,且本病常伴凝血機制障礙,故咯血頗為常見。
3.肺澱粉樣變
肺澱粉樣變可表現為單結節型(可演變為多結節)、多結節型、粟粒型(含融合結節型)或肺間質(肺泡隔)瀰漫型。主要癥狀為咳嗽、無痰或少痰、咯血和活動後氣促。呼吸系澱粉樣變除可為系統性澱粉樣變的一部分外,約20%的病人患有其他基礎疾病,最常見者為結核病,高丙種球蛋白血症,乾燥綜合徵、類風濕等結締組織病腎病綜合徵,惡性腫瘤梅毒等。亦有繼發於過敏性肺泡炎和塵肺的報道。

支氣管肺澱粉樣變檢查

可採用免疫熒光法和免疫組化法,免疫過氧化酶染色可鑒別澱粉樣物中和漿細胞中的lambda(λ)輕鏈和kappa(κ)輕鏈。應用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運載蛋白單抗可確定多數病人的類型。
X線胸片對肺澱粉樣變有重要提示作用,可顯示病變的程度和類型,支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態改變並取活檢。肺部有病變者也應行此項檢查以確定是否並存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術能更清晰地顯示病變部位和細節。澱粉樣物沉積是形態學的改變,故病理組織學檢查是診斷本病的金標準。開胸肺活檢可取得最可靠的標本,一般在以上檢查不能確定診斷時施行。
一旦支氣管肺澱粉樣變確診,還應檢查有無其他器官受累。可根據臨床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等,以確定是否為系統性澱粉樣變。

支氣管肺澱粉樣變診斷

對患有可能併發澱粉樣變的基礎疾病,無明顯誘因出現活動後氣促、聲嘶、咳嗽或咯血,纖維喉鏡或支氣管鏡見氣道斑片狀肥厚或結節隆起,胸片示肺內孤立結節或網狀結節狀影或反覆肺不張者,應考慮到本病,並積極作有關病理組織學檢查以明確診斷。

支氣管肺澱粉樣變治療

目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管澱粉樣變可採用激光燒灼或經支氣管鏡小塊鉗夾治療,但有可能引起嚴重出血,應註意防範。對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個或多個結節型)澱粉樣變可採用手術切除,尤其是喉局部澱粉樣變可經1次或多次手術切除治愈。但肺澱粉樣變常於術後數年內複發。對肺粟粒型和瀰漫間質型尚無確切有效療法。腎上腺皮質激素免疫抑製劑秋水仙鹼有助於緩解病情。對繼發於其他疾病的澱粉樣變,應主要治療原發病。

支氣管肺澱粉樣變預後

預後較好,有病例報道生存期達20年。