顱骨巨細胞瘤

顱骨巨細胞瘤概述

顱骨巨細胞瘤(giant cell tumor of skull)又稱顱骨破骨細胞瘤(osteoclastoma),為具有局部侵襲性和複發傾向的原發性骨腫瘤,多發生於四肢長骨,其次為脊柱,約1%累及顱骨,多發生於蝶骨、顳骨和枕骨。

顱骨巨細胞瘤病因

一般認為腫瘤起源於骨髓內非成骨性結締組織的中胚葉細胞。

顱骨巨細胞瘤臨床表現

1.好發於10~30歲,女性多於男性。
2.顱蓋部腫瘤可有局部腫塊和疼痛感,顳骨腫瘤可侵犯顳肌而出現顳部腫脹
3.腫瘤向顱內生長侵犯腦組織可產生相應部位的神經系統癥狀和體徵,晚期出現高顱壓癥狀。
4.蝶骨或鞍區腫瘤可有視力、視野障礙及動眼神經、三叉神經和外展神經癥狀。

顱骨巨細胞瘤影像學檢查

1.頭顱X線平片
囊腫型可見邊緣銳利、周圍有高密度硬化帶的囊性骨破壞,呈膨脹性生長,使顱骨內、外板分離,骨破壞區可有殘存的骨梁將囊腫分割成多房狀;單純骨破壞型僅表現為顱骨破壞。
2.CT
邊界清楚的溶骨性破壞伴硬化邊緣,瘤體無強化或中等強化。
3.MRI(磁共振成像
不均勻的低或中T1等或略高T2信號,合併囊變和出血時為高T2信號,瘤體部分可中等度強化。
4.DSA(數字減影血管造影
局部無血管區,無腫瘤染色。

顱骨巨細胞瘤診斷

根據上述臨床表現和影像學檢查多可明確診斷,最終確診需靠術後病理。

顱骨巨細胞瘤鑒別診斷

主要需與如下疾病相鑒別:
1.巨細胞肉芽腫
為原因不明的非腫瘤增殖性疾病,多見於青春期和年輕人;多發生於頜骨,少數發生於顱骨,主要侵及蝶骨、顳骨和額骨;具有自限性,但也具有局部侵襲性。平片示周邊無硬化現象,病竈邊界清楚,無骨膜反應;CT見非特異性溶骨病變;MRI示低T1低T2信號。
2.顱骨肉瘤
兒童和青少年多見,生長快,常有間歇性疼痛,可有全身癥狀;平片見邊緣不清的骨破壞,周圍常有骨針樣反應。

顱骨巨細胞瘤治療

1.以手術切除為主。顱蓋部的腫瘤切除後骨缺損可行一期顱骨修補術;應在保全神經功能的前提下儘量多切除腫瘤,但因腫瘤多位於顱底且血運豐富,全切除非常困難。
2.對於術後採取不同的輔助方案治療殘餘腫瘤仍有爭議;對良性巨細胞瘤術後是否行放射治療也尚存爭議。