色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮概述

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮是一種罕見的眼底疾病。現名稱由Nobley於1983年命名並已廣泛採用,近年來我國也有數例報道。本病病因及發病機制不明,有人推測可能是一種發生於先天基礎上的特殊的視網膜色素上皮(RPE)變性及繼發的脈絡膜變性。

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮病因

病因不明。

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮臨床表現

1.視功能改變
病程緩慢,中心視力良好,無癥狀,無夜盲,往往在眼部常規檢查時偶然發現,一般有輕微的視野改變。病變晚期侵犯黃斑時視力嚴重受損,甚至可能導致失明。視野改變有環形暗點、向心性收縮、與萎縮病變區相對應的暗點。暗適應雙眼均有降低EOG通常異常,可表現為光峰降低或光峰消失。而ERG從正常到完全熄滅提示本病光感受器有損害。在進展性患者,EOG可以記錄不到光誘導性快震蕩和慢震蕩提示整個RPE受損。
2.眼底改變
主要表現為視盤周圍有灰白色或青灰色視網膜脈絡膜萎縮區,從視盤呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸,靜脈兩側之萎縮區及靜脈錶面可見大量骨細胞樣色素沉著。視盤及黃斑區一般正常,病變嚴重時,視盤周圍可有色素改變,受累靜脈旁色素改變區附近的視網膜脈絡膜發生萎縮,小動脈與其餘視網膜顯示正常,眼底無出血及滲出。

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮檢查

1.眼底熒光血管造影
顯示大範圍的靜脈旁RPE缺損和輕度脈絡膜異常。造影早期動脈期在萎縮區即顯影,萎縮區邊緣顯示強熒光,相應色素區為弱熒光。在視盤周圍及視網膜兩旁的萎縮區早期顯示強熒光以後熒光逐漸增強在病變中心部色素沉著處為弱熒光區。有時在萎縮區可見少許脈絡膜血管表明此區的脈絡膜中、小血管及毛細血管已被破壞。後極部大塊陳舊萎縮區者不顯熒光。
2.眼電生理檢查
因為屬於PRE變性性疾病,可以出現ERG、EOG的異常改變。

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮診斷

通過雙眼對稱的眼底特殊表現,緩慢的病變進展過程及熒光血管造影診斷並不困難。

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮鑒別診斷

1.原發性視網膜色素變性,雖然均首先損害RPE,以後又累及脈絡膜組織,但無夜盲癥狀,眼底病變有規律地沿著靜脈血管分佈,ERGb波明顯下降,但即使在嚴重發展期也未完全消失暗適應曲線抬高。EOG峰值明顯降低。因此是一種特定類型的毯層視網膜變性
2.螺旋狀視盤周圍脈絡膜萎縮、迴旋狀脈絡膜萎縮脈絡膜炎、中心性暈輪狀脈絡膜萎縮及眼底血管樣條紋後者退變區或條紋狀改變在視盤周圍呈翼狀或放射狀伸延,但與視網膜靜脈的走向無關。

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮治療

無特殊療法可採取一般維持療法,必要時定期觀察。