支氣管發育不全

支氣管發育不全概述

先天性支氣管發育不全常見於先天性支氣管閉鎖、氣管軟化和氣管支氣管巨大症。本病病因未明。臨床表現出不同程度的狹窄和阻塞、呼吸困難喘鳴呼吸道反覆感染。

支氣管發育不全病因

本病病因不清楚。先天性支氣管閉鎖常發生於葉、段或亞段支氣管的起始處,上葉支氣管多見,下葉支氣管較少見。狹窄或阻塞遠端的支氣管可仍保持通暢,但有多量黏液瀦留管腔中,形成黏液栓,管壁結構正常或變薄,無軟骨發育異常,相應肺段呈不張或氣腫。
氣管軟化表現為氣管軟骨局部缺如,呼吸道氣管阻塞和呼吸道反覆感染,同時有支氣管炎表現。局竈性或瀰漫性氣管軟骨環發育不全則表現為管壁呈軟骨性變形,管腔呈圓柱狀或漏斗狀狹窄和阻塞。
氣管支氣管巨大症為管壁結締組織缺陷,氣管支氣管腔擴大,外周呈囊狀支氣管擴張

支氣管發育不全臨床表現

本病約半數患者在15歲以前發生癥狀,臨床表現為呼吸困難、喘鳴和呼吸道反覆感染,也可伴有其他先天性畸形的表現,如骨骼發育不良綜合徵。部分患者臨床癥狀不明顯。

支氣管發育不全檢查

呼吸道感染時白細胞計數升高。胸部X線可見病變區域肺野透亮度增強,鄰近肺組織和縱隔受壓移位。胸部CT掃描顯示肺氣腫區,呈三角形且緊貼肺門部。支氣管造影可見病變支氣管肺段充盈缺如或擴張,鄰葉支氣管受壓移位。

支氣管發育不全診斷

根據病史,臨床表現有喘鳴、呼吸困難、呼吸道反覆感染史,結合胸部X線即可確診。

支氣管發育不全併發症

本病易併發上呼吸道感染或肺氣腫。

支氣管發育不全治療

本病以手術治療為主。預防並治療呼吸道感染。

支氣管發育不全預後

早期手術治療,預後良好。預防感冒,避免受涼。