脂肪肉瘤

脂肪肉瘤概述

是成人最常見的軟組織肉瘤,也可見於青少年和兒童。脂肪肉瘤通常體積較大,一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物,最常發生於下肢(如腘窩和大腿內側)、腹膜後、腎周、腸系膜區以及肩部。在不同部位的發生率主要取決於該腫瘤的亞型,包括非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤,黏液樣脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤。

脂肪肉瘤病因

脂肪肉瘤臨床表現

通常體積較大,一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物,最常發生於下肢(如腘窩和大腿內側)、腹膜後、腎周、腸系膜區以及肩部。 

脂肪肉瘤檢查

室檢查: 肝臟原發性脂肪肉瘤肝功能受損害表現出現晚,酶學檢查和AFP、CEA等腫瘤標誌物陰性,患者往往以右上腹疼痛就診發現巨大肝臟後經影像學檢查可以初步診斷但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。
2.其他輔助檢查方法:
(1)B超檢查:檢查可見肝內巨大而均勻的強回聲區。
(2)CT檢查:表現為邊緣清晰的低密度區CT值小,可達-90Hu以上,是肝內腫瘤CT值最低的,註射造影劑後無增強反應。
(3)MRI檢查:T1T2加權圖像呈高信號區。

脂肪肉瘤診斷

根據臨床表現、大體檢查及組織病理學即可診斷。以下我們將對不同類型的脂肪肉瘤分別描述。
1.非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤
常為大的、界限清楚的分葉狀腫物。鏡下,ALT/WD脂肪肉瘤由相對成熟的增生的脂肪組織構成,與良性脂肪瘤相比,細胞大小有顯著性差異。脂肪細胞核有局竈異型性以及核深染有助於診斷。常見散在分佈的核深染的間質細胞和多核間質細胞。可見數量不等的單泡或多泡脂肪母細胞。包括硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形細胞亞型,還可出現異源性分化。
2.去分化脂肪肉瘤
一般為大的多結節性黃色腫物,含有散在的、實性、常為灰褐色的非脂肪性區域。去分化區域常有壞死。其組織學特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度惡性)的移行。5%~10%去分化脂肪肉瘤可有異源性分化,但與臨床預後無關,最常見的是肌性或骨/軟骨肉瘤性分化。
3.黏液樣脂肪肉瘤
典型的MLS表現為四肢深部軟組織內大的、無痛性腫物,界限清楚的、多結節性。低度惡性者切麵褐色、膠凍狀。高度惡性的圓形細胞區域呈白色、肉質感。常無肉眼可見的壞死。低倍鏡下,MLS呈分葉狀結構,小葉周邊部分細胞豐富。一致性圓形和橢圓形原始非脂肪性間葉細胞和小的印戒樣脂肪母細胞混合存在,間質呈明顯黏液樣,有豐富的纖細、芽枝狀、“網狀”毛細血管網。常見間質出血。MLS常可見黏液性區域與富於細胞區/圓形細胞區域逐漸移行。
組織學分級為高級別、有壞死和TP53高表達提示預後不佳。
4.多形性脂肪肉瘤
腫物質硬、常為多結節狀,切麵白色至黃色。大多數腫瘤由多形性梭形腫瘤細胞和束狀排列的梭形、較小的圓形細胞構成,其中混雜有多核巨細胞和多形性多空泡脂肪母細胞。

脂肪肉瘤免疫表型

蛋白和波形蛋白常可見表達,CD34呈散在竈狀陽性。

脂肪肉瘤治療

的預後因素是腫瘤部位。如果腫瘤生長的部位可進行完整手術切除,則腫瘤邊緣切除乾凈後不複發。發生於深部的組織的腫瘤,有多次複發的傾向,常因腫瘤在局部無法控制的侵襲性生長或去分化和轉移導致死亡。