小兒空鞍綜合徵

小兒空鞍綜合徵概述

空鞍綜合徵是指蛛網膜下腔疝入垂體窩內,使垂體受壓變形及蝶鞍擴大引起的1組綜合徵。空鞍綜合徵一詞最早於1949年由Sheehan和Summers曾用於描述產後垂體壞死以往文獻中也有人稱之為鞍膈缺損、鞍內蛛網膜囊腫或憩室。按病因可分為兩類:發生在鞍內或鞍旁手術或放射治療垂體瘤自發壞死,垂體梗死者稱“繼發性空泡蝶鞍綜合徵”;無因可查者稱“原發性空泡蝶鞍綜合徵”。國內報告在原發性空泡蝶鞍綜合徵中男性略多於女性。

小兒空鞍綜合徵病因

1.原發性空鞍
原發性空鞍指非鞍內手術、放射治療或垂體梗死引起者,而是由於鞍膈孔(即漏斗孔)變大,不能被垂體柄充填,致使鞍上蛛網膜下腔經此孔隙疝入鞍窩。可能與以下因素有關:①先天性鞍膈發育缺陷;②腫大的垂體縮小後發生空鞍;③顱內壓增高;④鞍區蛛網膜粘連及鞍上蛛網膜囊腫;⑤下丘腦-垂體疾病;⑥其他:文獻中尚報道有黏多糖貯積病、女子男性化性腺發育不全腎小管性酸中毒、某些染色體異常症、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter綜合徵)等偶爾可與空鞍並存但其因果關係尚不清楚。卡爾曼綜合徵(Kallmann綜合徵)偶可併發空鞍綜合徵,可能由於本病常有顱腦中線融合缺陷,鞍膈發育不良可能是發生空鞍的病理基礎。
2.繼發性空鞍
繼發性空鞍一般指鞍內腫瘤經手術或放射治療後引起者,尤其是伴有顱內壓增高時,不論是否伴有腦積水都可引起繼發性空鞍綜合徵。此外,鞍內腫瘤,尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內形成空隙,並因該區炎症引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網膜下腔。鞍內腫瘤囊性變或鞍內囊腫向上擴展,破壞鞍膈與蛛網膜下腔相通,也可引起空鞍。繼發性空鞍較易併發垂體機能不全,並易於手術後視神經因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內而引起視野缺損或視覺障礙,應作影像學檢查,若證實為空鞍綜合徵可避免不適當的治療。

小兒空鞍綜合徵臨床表現

1.頭痛
1/3病人因頭痛前來求治,故其發生率高於垂體腺瘤病人。頭痛大多位於額眶部,無定時,往往單獨出現,可能是由於硬腦膜被牽扯所致。無噁心嘔吐
2.肥胖
常見,尤其是女性,通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經產、飲食因素以及更年期有關。
3.視力障礙
患兒可出現視力減退、視野缺損、視盤水腫視神經萎縮等。視野缺損的原因是由於視交叉被壓迫向下而推入鞍內,有時第三腦室前部疝入鞍內,以致引起視神經扭曲視交叉嵌塞在鞍背嵴上導致不規則視野缺損。主要累及鼻側或雙鼻側,或單鼻側缺角等。亦可出現雙額側偏盲
4.其他癥狀
少數可有高血壓腦脊液鼻漏、良性顱內高壓。偶有癲癇意識障礙等。
5.內分泌功能
臨床上大多數病兒無垂體功能障礙的表現,僅少數有垂體功能亢進如閉經-泌乳、高催乳素血症肢端肥大症或腺垂體功能減退的癥狀。
垂體腺瘤經放射治療(外照射或放射性核素金-198或釔-90鞍內植入法內照射)或垂體手術後,可發生繼發性空鞍徵。病兒出現蝶鞍擴大,視力減退、視野缺損等表現,易被誤認為垂體腫瘤複發,氣腦造影或CT可證實空鞍徵而避免不必要的手術。

小兒空鞍綜合徵檢查

1.蝶鞍的影像學檢查
可發現:①大小形態正常。②球形對稱性擴大,深蝶鞍:深徑大於前後徑4.0mm以上。③呈杯形或四邊形。用CT檢查可發現蝶鞍骨質侵襲吸收,蝶鞍體積擴大,隨訪可見其體積進行性增大。垂體高度<4.0mm,其餘為水的密度,垂體柄延長進入垂體窩有的垂體柄偏移或後移。全腦造影或造影劑可經鞍上池進入鞍內。
2.MRI檢查與CT
效果相仿,但可在橫、冠、矢3相檢查腦脊液為更長T1及T2。至於部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標準,目前尚有爭議。

小兒空鞍綜合徵診斷

根據臨床特點和輔助檢查可診斷。

小兒空鞍綜合徵鑒別診斷

1.蛛網膜囊腫
因囊腫內含腦脊液,並可壓迫腦室使之擴大,CT顯示低密度影,註射造影劑後也無增強,因而易誤診為空鞍,需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網膜囊腫不與蛛網膜下腔相通,故囊腫內無造影劑充盈。
2.上皮樣囊腫
CT掃描多呈分葉狀,鞍上池常有變形,且密度低於腦脊液,註射造影劑後無增強。
3.垂體瘤囊性變
註射造影劑強化後,顯示腫瘤呈高低混合密度的增強。
4.鞍內腫瘤及慢性顱內壓增高症
鞍內腫瘤的X線表現按病變程度表現不一,蝶鞍擴大變形,呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸長變細;後床突吸收變薄,但仍殘留索狀或片狀影像;鞍結節前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長可出現雙鞍底或雙鞍背現象。顱壓增高症的X線表現隨病程及病情而定。輕症顱內壓增高及顱內壓迅速增高的患者,X線檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內壓增高症則常有蝶鞍骨質吸收的徵象因為蝶鞍屬松質骨,當顱內壓持久的增高,早期示後床突及鞍骨質稀疏模糊,鞍底也逐漸萎縮吸收,而前床突及鞍結節因骨質緻密,其形態仍保持正常。長期的顱內壓增高,蝶鞍可因骨質吸收而擴大,重症患者呈球形均勻的增大,而鞍背多無抬高,可被吸收甚至消失。
5.垂體瘤
垂體功能性細胞瘤有相應內分泌功能亢進表現。確定診斷需用CT掃描或MRI以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X線檢查只能確定蝶鞍是否增大,但蝶鞍形狀有時可有參考意義,空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍擴大者,不都是垂體瘤,尤其對無內分泌功能障礙者,應與空泡蝶鞍鑒別。

小兒空鞍綜合徵併發症

1.伴有內分泌功能紊亂者可以糾正之(如腺垂體功能低下者用靶腺激素替代,高PRL血症者可用溴隱亭抑制)註意定期複查,使補充或替代治療的劑量處於合適水平,防止過量或不足。
2.併發垂體瘤要特別註意根據腫瘤的大小及性質,選擇合適的治療方案。
3.如有視力視野改變或腦脊液鼻漏則需手術探查或蝶竇入路手術修補,也可採取鼻腔鏡手術治療。註意手術禁忌證和恰當的術式選擇。術後應進行相應的激素檢測。

小兒空鞍綜合徵治療

視病因及癥狀而定,輕症患者無需治療。內科治療包括對症處理及激素替代治療。以下情況有手術指徵:嚴重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區腫瘤並引起垂體機能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴重顱內高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術方法視病因及病情而定,視神經明顯下陷,使視神經拉長,可用乾凍硬腦膜,脂肪肌肉或丙烯酸類海綿填塞,作人造鞍膈,以抬高視神經;視力嚴重減退可行粘連松解術;嚴重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術;重症良性顱高壓可行腦脊液引流術;非腫瘤的囊腫可行引流術及囊腫包膜部分切除。