喉氣管食管裂

喉氣管食管裂概述

喉氣管食管裂系少見的先天性異常,由於勺狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。併發其他畸形的發生率在50%左右,最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺。

喉氣管食管裂病因

喉氣管食管裂胚胎學尚未明確,但按食管胚胎發育推測,是胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致。

喉氣管食管裂發病機制

1.病理分型  
根據裂隙向下延伸的長短,喉氣管食管裂可分為以下5型:0型:黏膜下裂。Ⅰ型:裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環狀軟骨下端。Ⅱ型:為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管。Ⅲ型:裂隙向下抵達氣管隆突。Ⅳ型:為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管,此型罕見。
2.合併其他畸形  
20%-37%的患兒合併食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有:肛門缺陷、腸旋轉不良、胎糞性腸梗阻。泌尿系畸形包括尿道下裂腹股溝疝隱睾腎發育不全。心血管畸形,主要有室間隔缺損主動脈縮窄和大血管錯位。

喉氣管食管裂臨床表現

臨床癥狀與食管氣管瘺相似,由於唾液不能下咽,患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不斷向口外溢出,似蟹吐泡沫樣。出生後喂水或喂奶時,患兒有嗆咳、青紫。由於缺乏杓骨間及環杓肌致聲帶不能閉合,患兒哭鬧時聲低弱或無聲。

喉氣管食管裂檢查

1.影像學檢查
(1)頸胸平片影像示插入的鼻胃管向前移位;或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向後移位,滑入食管。
(2)懷疑此病不宜行食道吞鋇檢查,宜行食管碘油造影。
(3)頸胸部CT以及MRI對診斷有重要價值。
2.喉鏡檢查
吸氣時,因氣管黏膜外觀是對攏的,故喉鏡檢查常不易看清。懷疑此診斷時可將內鏡稍用力壓迫後壁以開啟此裂隙或用纖維內鏡證實,並明確累及範圍。

喉氣管食管裂診斷

患兒喂食後出現嗆咳、呼吸困難、唾液多、哭聲低等表現時應考慮喉氣管食管裂的可能,應結合喉鏡和X線檢查,可明確診斷。

喉氣管食管裂鑒別診斷

根據臨床表現易與食管閉鎖伴氣管食管瘺或氣管軟化症相混淆。

喉氣管食管裂併發症

50%以上的患兒在喂食後有吸入性肺炎的發生。

喉氣管食管裂治療

根據異常分級,採用內鏡手術或開放手術,修補缺損。 

喉氣管食管裂預後

早診斷,早期手術治療,預後較好。