生長激素釋放抑制素瘤

生長激素釋放抑制素瘤概述

生長激素釋放抑制素瘤是來源於胰島D細胞腫瘤。由於腫瘤釋放大量的生長抑素(Somatostatin,SS),引起脂肪痢、糖尿病胃酸過少和膽石症等綜合病癥,又稱為生長抑素瘤綜合徵。生長抑素是一種由14個氨基酸組成的多肽,最初於1968年首先從大鼠的下丘腦中被分離出來,併發現能抑制生長激素的釋放,被命名為生長激素釋放抑制因子(SRIF)。現在發現,在下丘腦、胰腺D細胞、胃、十二指腸和小腸中都存在生長抑素,並能廣泛地抑制各種肽類物質的釋放。因此,該激素不僅能抑制內分泌和外分泌,而且還抑制腸蠕動和膽囊收縮,故又稱其為抑制激素。生長激素釋放抑制素瘤是最罕見的功能性內分泌腫瘤之一,迄今國外資料還不足50例,國內尚未見文獻報道。本病的發病年齡較大,自26~84歲,平均51歲。男、女患者幾乎均等。

生長激素釋放抑制素瘤病因

    生長激素釋放抑制素瘤是最罕見的功能性內分泌腫瘤之一,其發病原因仍在研究中。

生長激素釋放抑制素瘤臨床表現

由於本病臨床表現的複雜多樣性,使診斷十分困難,尤其是很難做到早期診斷。如果患者同時存在糖尿病、膽石症、脂肪瀉這三聯症表現,以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛腹部包塊等癥狀,應想到有患生長抑素瘤的可能性。再結合實驗室檢查、胃腸鋇餐、十二指腸低張造影檢查、B超、CT、MRI檢查、選擇性腹腔動脈造影等定位檢查來確定腫瘤的位置。其臨床表現主要有:①糖尿病。②胃酸過少。③膽石症。④腹痛。⑤腹瀉。總之,生長激素釋放抑制素瘤的臨床表現十分複雜,呈現多樣性改變,而且這些癥狀在其他許多疾病過程中都是很常見的。有人把同時有糖尿病、膽石症和脂肪瀉稱之為生長激素釋放抑制素瘤的“三聯症”。

生長激素釋放抑制素瘤檢查

1.實驗室檢查
(1)胃液分析  胃酸過少甚至無胃酸。
(2)血糖變化  血糖升高,或葡萄糖耐量試驗下降。
(3)基礎血漿生長抑素測定  為診斷本病的主要依據,任何被懷疑有生長激素釋放抑制素瘤可能的患者,都應測定其血漿生長抑素水平。在清晨空腹狀態下,正常人的生長抑素水平<100pg/ml,生長激素釋放抑制素瘤患者為0.16~107ng/ml,平均15.5ng/ml。但少數患者也可能出現假陰性結果。
(4)激發試驗  對於臨床上懷疑有生長激素釋放抑制素瘤可能,而血漿生長抑素水平又不升高的患者,可通過激發試驗來進一步明確診斷。①苯磺酰丁脲(D860)激發試驗:靜脈註射甲苯磺酰丁脲後,有腫瘤存在者可因刺激生長抑素的釋放,使血漿生長抑素水平明顯升高,而無腫瘤者則不升高。②鈣-五肽胃泌素試驗:本病患者在靜脈註射鈣(葡萄糖酸鈣)和五肽胃泌素後3分鐘,血漿中生長抑素水平可增加2倍,10分鐘後逐漸恢復正常;無論胰腺或胰外生長抑素瘤患者,伴有肝臟轉移者,其血漿生長抑素水平也顯著增高。該試驗不能使正常人或胰腺腺癌患者血漿中生長抑素濃度增高。
2.定位檢查
(1)胃腸鋇餐或十二指腸低張造影檢查  對位於十二指腸降段或胰頭部腫瘤,可見充盈缺損、十二指腸環變大、壓跡等改變,但對胰腺體、尾部腫瘤無幫助。
(2)B超、CT或MRI檢查  由於本病瘤體通常較大,常可發現胰腺原發腫瘤及肝臟轉移性腫瘤,定位診斷率高。
(3)選擇性腹腔動脈造影  能顯示胰腺多血供性腫瘤及其肝臟轉移竈,對本病的定位診斷意義與B超、CT和MRI相仿,診斷率大於85%。但這些檢查都只能確定腫瘤的存在,而不能作出定性診斷。

生長激素釋放抑制素瘤併發症

糖尿病、膽石症等。

生長激素釋放抑制素瘤診斷

如果病人同時存在糖尿病、膽石症、脂肪瀉這三聯症表現,以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等癥狀,應想到有患生長激素釋放抑制素瘤的可能性。再結合實驗室檢查、胃腸鋇餐、十二指腸低張造影檢查、B超、CT、MRI檢查、選擇性腹腔動脈造影等定位檢查來確定腫瘤的位置。

生長激素釋放抑制素瘤鑒別診斷

要與糖尿病、膽石症鑒別。

生長激素釋放抑制素瘤治療

1.外科治療
外科手術是治療生長激素釋放抑制素瘤的首選方法。但是,由於本病患者有很高的轉移率,故手術切除率卻並不很高。又因為多數患者的瘤體較大,所以又常常不適宜行腫瘤剜除術;故胰腺切除是主要的手術治療方式。
(1)對於胰腺體、尾部的腫瘤,可行胰腺體尾部切除術。
(2)對位於胰頭部的腫瘤,應行胰腺次全切除術或胰十二指腸切除術
(3)對於已無法行根治性切除的巨大腫瘤或肝臟轉移性腫瘤,採用姑息性的減容術,也常能達到減輕癥狀,延長生命的目的。
2.內科治療
對於腫瘤晚期無手術條件者可採用內科綜合的治療措施。但是,由於病例數過少。對具體化療措施及其效果的評價受到一定的影響。一組行單純內科治療的4例患者中,有1例單用鏈脲霉素(Streptozotocin)治療,能部分緩解癥狀,存活達5年。在另一組3例患者中,2例以鏈脲霉素加5-Fu治療,癥狀有明顯改善;另1例側單用阿霉素,也能部分緩解癥狀。綜合上述二組患者的治療效果,1年存活率為48%,5年存活率為13%。
同時也可根據中醫的辨證診治,試行中醫葯治療。