小兒紫斑濕疹綜合徵

小兒紫斑濕疹綜合徵概述

綜合徵又名濕疹-血小板減少-反覆感染綜合徵,Wiskott-Aldrich綜合徵、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。    
本綜合徵以反覆感染,血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。於嬰幼兒期起病,僅見於男孩。

小兒紫斑濕疹綜合徵病因

尚未完全清楚,可能與性聯隱性遺傳有關。目前認為本病是一種免疫不全性疾病。

小兒紫斑濕疹綜合徵臨床表現

傾向
患兒可於出生後數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀淤斑,往往有外傷後出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀,這些出血癥狀是由於血小板減少或功能形態異常所致。
2.濕疹皮損
濕疹性皮損往往在出生後2~3個月後發生,好發於頭面,四肢屈側等部位,形態似特應性皮炎脂溢性皮炎,部分皮損滲出較多或有出血及繼發感染,往往經久不愈。
3.反覆感染
患兒可有各種細菌和病毒性反覆感染,如肺炎中耳炎皰疹角膜炎,膿皮病,水痘等,易感的病原微生物還有真菌,卡氏肺囊蟲等。

小兒紫斑濕疹綜合徵檢查

室檢查
貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性),血小板及淋巴細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,血小板對ADP及膠原的聚集性降低,血小板變小,壽命縮短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。
2.免疫學檢查
患兒細胞和體液免疫均有缺陷,皮膚遲發性變態反應陰性,約90%患兒二硝基氯苯(DNCB)皮試陰性,特異性抗原刺激後淋巴細胞轉化率低下,但PHA刺激後的淋巴母細胞轉化率正常,常見血中缺乏IgM及IgM屬的抗體(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高,對多糖質抗原(如肺炎球菌的莢膜抗原)刺激機體後產生抗體差,對蛋白質抗原的應答反應正常,血中的淋巴細胞常減少,補體含量及吞噬作用正常,血小板減少是由於血小板內在缺陷引起迅速破壞所致,血小板體積小,對ADP,膠原和腎上腺素出現異常的凝集反應。
3.組織病理檢查
患兒胸腺中小淋巴細胞數目減少,皮質和髓質難以區別,淋巴結副皮質區的淋巴細胞進行性衰減,淋巴濾泡存在。
4.其他
根據臨床需要選擇X線胸片,B超等檢查。

小兒紫斑濕疹綜合徵診斷

臨床表現及實驗室檢查,二硝基氯苯(DNCB)皮試等資料,綜合分析作出診斷,骨髓檢查僅示巨核細胞數目正常或增高。

小兒紫斑濕疹綜合徵治療

或血小板
以糾正貧血及止血。  
2.抗生素
控制繼發感染。  
3.皮質激素
僅對濕疹有效,而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張儘量避免使用。  
4.轉移因子
可以增強細胞免疫,有較顯著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下註射,3個月為一療程。  
5.脾切除和骨髓移植
對前者的效果,各家意見不一,後者治療效果雖然良好,但供體有限,要求很高、耗資昂貴難以普及。