小兒葡萄狀肉瘤

小兒葡萄狀肉瘤概述

惡性腫瘤中90%以上為葡萄狀肉瘤,為高度惡性腫瘤,多數進展迅速,預後極差。多見於嬰幼兒。腫瘤來源於陰道壁淺表組織內原始的間葉細胞,好發部位為陰道壁上段,尤以前壁更為多見。腫瘤呈半透明的息肉狀,灰白色或粉紅色,如葡萄狀充滿陰道並突出陰道口外。腫瘤錶面多有潰爛、壞死及出血。

小兒葡萄狀肉瘤病因

報告,原發性陰道癌以早婚、早產為主。部分患者有長期使用子宮托或有過盆腔放療史。
2.人乳頭狀瘤病毒(HPV)可能與其有關。HPV同陰道黏膜的發育異常變化相關,稱為陰道上皮內瘤變(VAIN),亦有報道可發展為浸潤癌。
3.年輕女性陰道透明細胞癌與其母親妊娠期服用雌激素有關,其危險性是1‰,尤以妊娠前12周接觸的婦女危險性最高。

小兒葡萄狀肉瘤臨床表現

無特殊表現,當腫瘤增長至一定體積時患兒出現陰道血性排液或不規則陰道出血。同時伴有陰道內的腫物,尤其是當患兒哭鬧,加腹壓時即可見到腫物突出於陰道口。
典型的葡萄狀肉瘤不難診斷,但由於早期表現較少,故診斷時多數腫瘤已達相當大的體積。對有異常排液或可疑表現的嬰幼兒應及早施行陰道檢查,發現腫物應即刻取活檢做組織學診斷。

小兒葡萄狀肉瘤檢查

檢查。
2.活檢。

小兒葡萄狀肉瘤診斷

檢查有爭議。有作者認為,巴氏塗片檢查應用於以下情況。
1.篩選方法
巴氏塗片檢查是篩選一般人群的基本方法。因30%陰道癌病人有宮頸癌病史,這些患者應每年行巴氏塗片檢查。
2.女性在母體內有接觸己烯雌酚歷史
應從月經初潮開始每年行盆腔檢查和巴氏塗片。因為透明細胞癌可發生於兒童期,所以有陰道出血或排液時應仔細檢查。應做陰道B超檢查。

小兒葡萄狀肉瘤鑒別診斷

瘤與陰道炎鑒別,尤其是病變位於陰道遠端時不易出現而致漏診、誤診。

小兒葡萄狀肉瘤併發症

部轉移為主,同時可經血液及淋巴道轉移。腫瘤常首先累及膀胱、尿道,出現尿頻尿瀦留等癥狀,腫瘤向陰道後方轉移不多見。

小兒葡萄狀肉瘤治療

狀肉瘤對放射線及化療藥的敏感性較低,因此首選治療及早行根治性手術切除,特別是初次手術的準確與徹底,對避免或減少腫瘤的複發尤為重要。手術後可酌情輔助放療或化療。Ⅰ期、Ⅱ期早,手術治療為主。Ⅲ期、Ⅳ期放療與化療聯合應用,藥物有氟尿嘧啶(5-FU)、絲裂霉素順鉑

小兒葡萄狀肉瘤預後

狀肉瘤為高度惡性腫瘤,多數進展迅速,預後極差,5年存活率僅15%左右,如不及時治療多數病例於3~6個月內死亡。