周期性動眼神經麻痹

周期性動眼神經麻痹概述

眼神經麻痹是指動眼神經所支配的眼內肌、眼外肌有規律地出現麻痹,或麻痹與痙攣交替的一種罕見的臨床現象。又被稱為Axenfeld-Schurenberg綜合徵。本病在臨床上極為少見。該病多在2歲前發病,絕大多數為單側,且以右眼多見,發病男性多於女性,多不伴其他先天性異常,很少有家庭史。本病先天性及後天性各占50%。

周期性動眼神經麻痹病因

性動眼神經麻痹的病因尚未完全闡明。

周期性動眼神經麻痹臨床表現

性改變
麻痹與痙攣的周期性變化多在病初,即有少數在動眼神經麻痹數年後才出現痙攣,此現象出現後終生不變。可以表現為動眼神經所支配的全部肌肉的周期性變化,亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。
臨床表現可分為麻痹期和痙攣期,一般為每1~4分鐘發生1個麻痹和痙攣周期,發作時間日以繼夜。
(1)麻痹期 或稱麻痹相  患側動眼神經支配的肌肉完全麻痹,包括上瞼下垂,眼球內、上、下轉均受限,眼球呈外斜狀態,瞳孔散大,對光反應消失,調節輻輳運動消失或減弱。本期可持續0.5~3分鐘,麻痹期常較痙攣期長。
(2)痙攣期 或稱痙攣相繼麻痹期後  下垂的上瞼先有抽動顫搐,然後眼瞼逐漸上提,甚至病側上瞼高於健側,且當患眼企圖向下註視時上瞼仍保持後縮位(即假性Graefe現象)。眼位恢復至正位或斜位,瞳孔縮小甚至小於健側。
2.視功能改變
大部分患者患眼視力低下,伴有不同程度的弱視,此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺剝奪(如上瞼下垂、血管瘤等)有關。

周期性動眼神經麻痹檢查

、眼位、瞳孔以及痙攣相和麻痹相的測定。
2.肌電圖檢查

周期性動眼神經麻痹診斷

眼神經麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期,診斷並不困難。對完全或部分動眼神經麻痹的患者,至少觀察5分鐘,看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現象。

周期性動眼神經麻痹鑒別診斷

動眼神經麻痹再生錯向綜合徵、Marcus-Gunn綜合徵、Marin-Amat綜合徵、眼肌型重症肌無力相鑒別。

周期性動眼神經麻痹治療

眼神經麻痹的治療主要為施行手術矯正其麻痹相的外觀,但無法改變周期性變化。手術包括眼位矯正和上瞼下垂矯正兩部分。眼位矯正多採用麻痹眼的外直肌後徙和內直肌截除術,合併垂直斜視者以減弱高位眼直肌為主,可分次手術或應用眼肌顯微血管分離技術一次矯正。對於上瞼下垂的矯正術多採用額肌懸吊術提上瞼肌縮短術或Blascovics上瞼下垂手術。