羥磷灰石沉積病

羥磷灰石沉積病概述

(HA)是骨骼(包括牙齒)的主要礦鹽,它在骨骼、牙齒外組織沉積,即為異位鈣化。異位鈣化可發生於機體各個部分,包括關節及關節周圍組織。關節及關節周圍組織鈣化,常不出現癥狀,但有時可造成急性關節炎和其他多種慢性關節疾患。此病一般癥狀較輕,甚或無任何癥狀,但也可以致關節畸形而需關節置換術。HA的關節周圍沉積可發生於任何年齡,但其關節內沉積,多見於老年人。

羥磷灰石沉積病病因

的原因不清。按目前臨床所見,HA異常沉積大致可發生於下列三種情況:
1.組織的損傷(營養不良性鈣化)。
2.高鈣血症狀旁腺機能亢進狀態(轉移性鈣化)。
3.不明原因的特發性鈣化。
HA的沉積多發生於容易損傷的關節、相對缺血的肌腱、有病的組織(局部的或系統的結締組織病)或病竈及老年患者,說明正常組織對防止鈣化形成是重要的。代謝障礙、高血鈣、高血磷、甲狀旁腺機能亢進、維生素D中毒糖尿病、慢性腎功能衰竭均可促進鈣化。說明代謝因素在其中起了作用。而特發性鈣化的病人並無明顯原因,而且這種病人常呈多部位、多關節受累,其沉積中常雜有其他結晶成分。若沉積物巨大,或有家族史,說明這種病人有全身性的鈣化促進因素。

羥磷灰石沉積病臨床表現

周圍炎
可發生於任何年齡和性別。常於受傷後或自發突然開始,疼痛明顯,局部有觸痛。數日後逐漸緩解或完全消退。病變累及肩峰下滑囊、肌腱,活動受限,局部皮膚可紅腫。其他常發生的關節有膝、髖、腕及指關節。有時是慢性關節痛,關節活動時常牽涉受累肌腱,引起疼痛。
2.滑膜炎
急性滑膜炎可涉及多個關節。有時除了在炎性滑膜液中找到HA結晶外,並無其他明顯原因。滑膜液細胞數常在2×109/L以下,有時高至50×109/L,以單核細胞為主,偶爾中性粒細胞占優勢。
3.骨關節炎
關節的表現如同原發性骨關節炎,但受累的關節不同。滑膜液、滑膜組織和軟骨中可發現HA結晶。這種結晶是關節病變的原因抑或結果,目前仍有爭論。但HA結晶可致炎症、可直接損傷關節。
4.破壞性關節病
多見於膝、肩關節,表現痛、腫、活動受限。多發生於老年患者。癥狀可輕也可嚴重疼痛,從關節功能障礙至關節侵襲、萎縮、破壞、畸形。關節液細胞少於1×109/L,也可為血性滲出液。關節液內有HA結晶。

羥磷灰石沉積病檢查

液的細胞數一般不高。慢性關節病時細胞數常在1×109/L以下,急性、亞急性者也常在2×109/L以下,以單核細胞為主。
X線檢查一般無特殊診斷價值,但嚴重的關節病變顯示侵襲、破壞和增生性改變,細小的鈣化沉積並不能在X線片上顯示,而大塊性結晶聯合體在X線片上表現為鈣化陰影。在關節周圍腱肌附著處,呈現球形或不規則形鈣化陰影,內無骨小梁結構,也不象焦磷酸鹽性軟骨鈣化症那樣,有“線型”表現。這種鈣化陰影,在急性關節炎過程中可發生動態改變。先見明顯清晰的陰影,而後鬆軟、彌散,並逐漸消失。
滑膜液、滑膜組織中的HA沉積,可先用茜素紅染色篩選,以觀察是否有紅色球狀的含鈣性物質。

羥磷灰石沉積病診斷

踐中,對疑為羥磷灰石沉積症的患者可先用X線平片檢查,而後採取滑膜液用茜素紅染色進行光鏡檢查,並選擇適當標本進行電鏡檢查,以作出臨床診斷,而精確的晶體鑒定,有賴於電子衍射或X線衍射或紅外線分光鏡檢查,本病可見關節及關節周圍HA沉積,急性或慢性損傷見於關節囊,肌腱,滑囊或關節面,在使用過度的關節中最容易發生,X線檢查一般無診斷價值,肯定診斷仍有待HA結晶鑒定。

羥磷灰石沉積病治療

時對症處理,服用非甾類抗炎藥,急性滑膜炎時,抽吸關節滲液,或關節內註射糖皮質激素可縮短病程和減輕癥狀。有慢性嚴重關節破壞性改變者,服藥無效者需手術切除HA沉積。