外陰脂肪肉瘤

外陰脂肪肉瘤概述

脂肪肉瘤常見於軀幹、肢体和腹部,發生於外陰的脂肪肉瘤罕見。主要表現為皮下緩慢生長的無痛性塊物,有呈息肉樣,可伴有波動感。偶爾表現為外陰疼痛、不適,進行性消瘦。多發生於大陰唇,陰蒂和其他部位較少。發病年齡在15~69歲,中位年齡52歲。

外陰脂肪肉瘤病因

外陰脂肪肉瘤的病因可能與基因突變相關。

外陰脂肪肉瘤臨床表現

1.癥狀
初起時腫塊較小,位於皮下,可無任何癥狀。以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,合併感染時可出現疼痛和出血。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些患者腫塊可在若干年內無變化,而後迅速增大。
2.體徵
外陰腫塊常位於大陰唇,其他部位較少見。腫塊大小1~5釐米,圓形或橢圓形,孤立或多發。早期患者腫塊錶面皮膚完好,隨著腫瘤發展,皮膚受累後出現充血、潰瘍、感染和出血。晚期腫瘤可能侵犯深部組織,而固定於恥、坐骨上,或出現遠處轉移。

外陰脂肪肉瘤檢查

組織病理學檢查。

外陰脂肪肉瘤診斷

依據臨床表現、體徵及病理組織檢查明確診斷。對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者,可鉗取組織活檢,對皮膚完好者,可作針吸活檢或穿刺活檢,也可做切取活檢或切除活檢。

外陰脂肪肉瘤鑒別診斷

1.分化良好型脂肪肉瘤需與脂肪瘤、巴氏腺囊腫相鑒別。脂肪瘤無細胞大小不一和核異型性,纖維間隔較窄而不明顯,亦無異型細胞和脂母細胞浸潤其間。
2.黏液樣脂肪肉瘤需與其他胚胎性或黏液變性的軟組織肉瘤如黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤、葡萄簇型橫紋肌肉瘤、黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鑒別。
區別要點在於後者均無典型叢狀毛細血管網。黏液樣型惡性纖維組織細胞瘤的血管常受壓呈弓形,有較多畸形瘤巨細胞,背景膠原豐富,附近有多形性區。葡萄簇型橫紋肌肉瘤在黏膜上皮下區有形成層,可見橫紋肌母細胞而不是脂母細胞。發生黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤亦可十分相似,但其位置表淺,靠近皮膚。

外陰脂肪肉瘤併發症

易發生肺轉移。

外陰脂肪肉瘤治療

外陰肉瘤以手術治療為主,輔以化療或放療可望提高療效。
1.手術治療
採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。原發竈的切除範圍必須足夠,切除不夠則常會局部複發。腹股溝深淋巴結陽性則行盆腔淋巴清掃術。採用腫瘤剔除術或僅行腫瘤切除手術,80%局部出現複發。
2.化療
病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後。目前常用的治療軟組織肉瘤的化療方案有:
(1)VAC方案  長春新鹼放線菌素或放線菌素D(更生霉素)、環磷酰胺。3~4周重覆使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。
(2)ADIC方案  多柔比星(阿霉素)靜滴,第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)靜滴,第1~5天。
(3)CYVADIC方案  磷酰胺靜滴,第2天;長春新鹼靜註,第1,8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)靜滴,第2天,療程間隔4周。

外陰脂肪肉瘤預後

分化良好型的脂肪肉瘤局部複發少見,無遠處轉移,預後較黏液樣和多形性好,其5年生存率為80%~88%,10年生存率為50%左右,而多形性脂肪肉瘤的5年生存率僅20%~56%。