非骨化性纖維瘤

非骨化性纖維瘤概述

非骨化性纖維瘤是由組織成纖維細胞組成的乾骺端錯構瘤,又稱乾骺端纖維性缺損、非成骨性纖維瘤、組織細胞纖維瘤、乾骺端錯構瘤、纖維皮質缺損。目前把病竈小、無臨床癥狀、病變局限於骨膜下或皮質內的稱之為乾骺端纖維性缺損或纖維皮質缺損,而把病竈較大,病變可擴展侵入髓腔而且常合併病理性骨折的稱之為非骨化性纖維瘤或非成骨性纖維瘤,所以非骨化性纖維瘤和纖維皮質缺損是屬非骨化性纖維瘤的兩個病種或同一疾病中的兩個不同表現。

非骨化性纖維瘤病因

病因不明。

非骨化性纖維瘤臨床表現

非骨化性纖維瘤最常見於兒童及青少年,5~20歲最多見。發病部位以下肢長骨最多見,主要位於膝關節周圍。股骨遠端乾骺端最常見,其次為脛骨近端及遠端乾骺端,腓骨近端乾骺端也常見。
非骨化性纖維瘤也可有多發病竈,可發生於同一骨的不同部位,也可發生在不同骨,這種稱之為多發性非骨化性纖維瘤,其發病年齡與單發相似。多發病竈最常見於單下肢或雙下肢,同時可累及骨盆骨。

非骨化性纖維瘤檢查

非骨化性纖維瘤有典型的X線特征,病變始於長骨的乾骺端,靠近骺板,且總在一側皮質上膨脹、偏心性隨骨的生長髮育病變可以逐漸向骨幹移行,病竈內為界限清楚透亮陰影,呈分葉狀卵圓形,周邊有一硬化緣。病變縱軸與長骨一致,病變小自1cm,最大可達15cm。病變發展有侵入髓腔、破壞整個乾骺端導致整個皮質變薄,造成病理性骨折。病變可隨骺板生長而擴大,骺閉合後病變有可能停止生長。
多發非骨化性纖維瘤影像學也有典型特征性表現,可在同一骨內有多個病竈,也可不在同一骨。

非骨化性纖維瘤診斷

兒童、青少年出現膝踝或髖關節疼痛,影像顯示為非骨化性纖維瘤,通常誤診為其他腫瘤
當非骨化性纖維瘤病變擴大侵犯到大部或整個乾骺端或骨幹時影像學不容易診斷。有些病變容易與纖維結構不良、軟骨黏液樣纖維瘤、骨囊腫相混淆,常需手術確診。
多發病變的病例,影像學特征可與纖維異樣增殖症相混淆,在組織學上某些病變區域非骨化性纖維瘤和纖維異樣增殖症是一致的,可由非骨化性纖維瘤不產生新骨加以區別。

非骨化性纖維瘤治療

無癥狀的非骨化性纖維瘤不需治療。對偶然發現的病竈,可以通過定期隨診。對於有癥狀的病竈,病竈在不斷發展擴大且有骨折傾向時,可選擇病竈刮除植骨,預後很好。對於小的病竈,可行單純刮除,無需植骨,也可通過隨診,病竈有可能自愈。