下丘腦疾病

下丘腦疾病概述

下丘腦疾病是由於多種原因所致下丘腦功能受損的一組疾病,主要特點是內分泌功能紊亂與植物神經功能失調。下丘腦既是一高級植物神經中樞,也是一功能複雜的高級內分泌中樞。下丘腦與垂體功能、性腺活動、體溫調節、食欲控制及水的代謝均有極密切的關係。

下丘腦疾病病因

1.先天性
生長激素缺乏(伴或不伴有其他激素缺乏)。②促黃體激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏。③性幼稚-色素性視網膜炎-性發育不全綜合徵。
2.腫瘤
①下丘腦顱咽管瘤松果體瘤腦膜瘤、視交叉神經膠質瘤、其他顱內腫瘤。②垂體鞍上腫瘤。
3.病毒感染
感染腦炎結核病梅毒等。
4.肉芽腫等疾病
肉芽腫結節病、漢-許-克病、嗜酸細胞肉芽腫、多系統性肉芽腫。
5.血管病變
頸動脈或顱內動脈瘤蛛網膜下腔出血垂體卒中、腦動脈硬化、腦栓塞、腦溢血。
6.腦積水
機械壓迫導致的各種原因的腦積水。
7.某些治療
醫源性放射治療、神經外科手術。
8.顱腦外傷
創傷性顱腦外傷。
9.其他疾病
功能性神經性嘔吐、多食、厭食、閉經陽痿狀腺功能低下、腎上腺皮質功能低下。

下丘腦疾病臨床表現

1.內分泌功能異常
(1)垂體激素分泌不足  多見於各種原因導致的垂體柄損傷。當垂體柄被阻斷後,除催乳素(PRL)外的任何垂體激素均可缺乏或不足,常見的有尿崩症和伴有高泌乳素血症的性腺功能低下。此外,還可引起甲狀腺功能減退,腎上腺皮質功能減退,生長激素(GH)分泌減少。
(2)垂體激素分泌過多  促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)分泌過量是柯興病的病因。生長激素釋放激素(GHRH)分泌過多,導致肢端肥大症。較早地分泌過多的促性腺激素釋放激素(GnRH)引起垂體促性腺激素(Gn)的過早釋放,可以導致真性青春期早熟。促甲狀腺激素釋放激素(TRH)分泌增多可致下丘腦性甲狀腺機能亢進症。
(3)激素節律性分泌失常  除腎上腺皮質激素(ACTH)分泌的日節律可因某些下丘腦疾病和柯興綜合徵的影響而消失外,其他有日節律分泌的生長激素(GH)和催乳素(PRL)和按月節律分泌的黃體激素(LH)與促卵泡生長激素(FSH)也均可因下丘腦疾病失去分泌的固有節律。
(4)青春期發育異常  下丘腦後部的疾病能消除對垂體分泌Gn的抑製作用,導致青春期性早熟。反之,下丘腦疾病也可引起青春期延緩。
2.下丘腦癥狀
(1)肥胖患者  由於腹正中核的飽食中樞失去功能,以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本症突出的和惟一的表現。過度肥胖的患者其體重往往可以持續增加。Prade-WiIIi綜合徵是由於下丘腦功能異常,有顯著的肥胖、多食、糖尿病、表情遲鈍、性腺功能低下和小手小腳。性幼稚-色素性視網膜炎-多指畸形綜合徵病人中,肥胖也是突出的癥狀之一。
(2)厭食與消瘦  當腹外側核飲食中樞受損後,可致厭食和消瘦,嚴重者呈惡液質,肌肉無力,毛髮脫落。重症還可伴發垂體前葉功能減退。
(3)睡眠異常  ①發作性睡病,最為常見,每次發作持續數分鐘至數小時不等,難以抗拒。②深睡眠症,可持續睡眠數天至數周,可叫醒進食、排尿,而後又入睡。③發作性嗜睡貪食症,可持續睡眠數小時至數天,醒後貪食,多肥胖。④夜間頑固性失眠
(4)體溫調節障礙  低體溫較高體溫多見。下丘腦性低體溫程度多取決於環境濕度的影響。患者對寒冷缺乏正常的代償機制,高體溫對退熱藥無效。
(5)水平衡的調節障礙  視上核受損可致尿崩症。如果下丘腦的口渴中樞受累,可引起液體攝入減少,導致脫水和血清鈉、氯的升高。補足液體和血管加壓素可糾正。
3.其他
(1)頭痛視野缺損  多與下丘腦疾病的性質有關。下丘腦疾病所致的頭痛與視野缺損較垂體疾病為多。
(2)行為異常  下丘腦腹外側核及視前區病變時可產生行為與精神異常,患者多有行為動作減少,甚至終日靜坐不動。常伴有定向力障礙、喜怒無常、幻覺等。
(3)植物神經癥狀  多汗或少汗、手足發紺、瞳孔散大或縮小,或兩側大小不等,血壓不穩。

下丘腦疾病檢查

1.內分泌檢查
應常規測定性腺、甲狀腺、腎上腺及垂體的功能,必要時應作有關動力學試驗,以確定下丘腦-垂體-內分泌腺功能異常的病變水平。
2.其他檢查
頭顱平片、氣腦、腦血管造影、頭顱CT、磁共振、腦脊液生化測定、細胞學檢查及腦電圖等均可酌情採用,以明確診斷和查明原因。

下丘腦疾病診斷

下丘腦疾病病因繁多,表現亦多種多樣,有時診斷比較困難。必須在詳細詢問病史的基礎上,結合各種檢查,認真排除有關疾病後,方可考慮本病,並應力求查明病因。

下丘腦疾病治療

1.病因治療
對腫瘤可採用外科手術切除或放射治療。對感染應選用相應的抗生素治療。
2.特殊治療
如尿崩可採用抗尿崩症藥物治療。有內分泌功能不足的,可用相應的激素進行替代治療。乳溢症可用溴隱亭或溢乳停,閉經可酌情選用溴隱亭或人工周期,有神經精神癥狀者可用安定、魯米那或苯妥英鈉等。