小兒顱咽管瘤

小兒顱咽管瘤概述

顱咽管瘤曾有過許多名稱:拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質瘤、表皮瘤等,起源於垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,約占顱內腫瘤的4%,但是兒童最常見的先天性腫瘤,占鞍區腫瘤的第一位。本病發生在任何年齡,但70%發生在15歲以下。大多位於蝶鞍之上,少數在鞍內,亦有部分腫瘤在鞍內、鞍上,腫瘤呈啞鈴型。

小兒顱咽管瘤病因

1.先天性剩餘學說
這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源於這些殘餘的上皮細胞。在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之為顱咽管。在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱後窩。
2.鱗狀上皮化生學說
有學者認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物,而不是胚胎殘留。另外,還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合,並且見到二者之間有過度,這一發現也支持化生學說。
顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異,鞍上腫瘤的血供主要來自於Willis環前循環的小動脈,也有認為有直接來自頸內動脈,後交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦後動脈(或基底動脈)的供血,除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。
腫瘤向四周生長可壓迫視神經交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實質性,體積較小,早期限於鞍內可直接壓迫垂體,以後向上生長可影響視神經、視交叉及第三腦室。

小兒顱咽管瘤臨床表現

1.顱內壓增高
多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。表現為頭痛嘔吐視盤水腫或繼發性視神經萎縮
2.內分泌功能紊亂
因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素促甲狀腺激素促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少,表現為生長發育遲緩皮膚乾燥及第二性徵不發育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩症脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖,少數可高度營養不良而呈惡病質)、體溫調節障礙(體溫低於正常者多)等。
3.視力視野障礙
幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲;顱內壓增高時可引起視盤水腫,晚期可見視神經繼發性萎縮、視野向心性縮小。少數腫瘤向前顱窩發展而出現Foster-Kennedy綜合徵。

小兒顱咽管瘤檢查

普通實驗室檢查無特殊。內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。
1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗
顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對胰島素低血糖精氨酸左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應,占66.7%。
2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗
顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應,提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區。
3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高
可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加。
4.促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。
5.抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
6.腰椎穿刺有顱內壓增高者
可出現腰穿測壓升高,腦脊液化驗多無明顯變化。
7.顱骨X線平片
兒童頭顱平片有異常改變。
(1)腫瘤鈣化  顱咽管瘤的鈣化有各種形態,為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現鈣化(鈣化發生率多在1%以下)。
(2)蝶鞍改變  兒童患者因TSH和GH缺乏,骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數顱咽管瘤位於蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平,床突受損。少數顱咽管瘤位於鞍內,在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。   
(3)顱內壓增高徵象  60%病人在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的徵象,表現為鞍背脫鈣,顱骨內板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現,小兒可有顱骨骨縫分離等
8.CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變。
9.MRI檢查
多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區。
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關係方面優先於CT,但不能像CT那樣顯示鈣化竈
10.腦室造影
因腫瘤大小各異,腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化,對手術極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通,可在行腦室造影的同時,可直接穿刺入腫瘤囊腔。
11.腦電圖以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

小兒顱咽管瘤診斷

小兒顱咽管瘤診斷並不困難,其特點為:
1.臨床表現
顱內壓增高、生長停滯、鞍區占位、視力視野障礙。
2.輔助檢查
(1)內分泌功能檢查  多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。
(2)顱骨X線平片  兒童頭顱平片有異常改變。
(3)CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變。
(4)MRI檢查  多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區。

小兒顱咽管瘤治療

由於腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響,術前及術後均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應儘量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除,術後輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內放療;而對於小的2~3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療。

小兒顱咽管瘤預後

囊性腫瘤的預後比實質腫瘤或囊性、實質性混合腫瘤好,腫瘤完整切除比部分切除預後好,部分切除的腫瘤若輔以放療,仍能獲得較長的生存期。有人統計完整切除腫瘤10年生存率達24%~100%;部分切除腫瘤僅達31%~52%;若輔以放療則可達到62%~84%。